Neoplasia Mucinosa Papilar Intraductal (IPMN)

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Paciente masculino de 84 anos foi referenciado ao nosso serviço com história de dor abdominal, perda de peso, prurido e icterícia há 3 meses. Os exames laboratoriais demonstraram colestase. Realizada TC de abdômen que evidenciou lesão expansiva em topografia da cabeça pancreática associada a dilatação do Wirsung e múltiplas lesões císticas distribuídas pelo corpo (imagem abaixo).

 

 

Após a passagem do aparelho até a segunda porção duodenal, observou-se a papila maior em posição habitual, porém o ducto pancreático encontrava-se entreaberto, com saída de secreção espessa, e separado do óstio do ducto biliar (Figuras 1 e 2).

 

 

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) evidenciou estenose segmentar curta do colédoco distal e do ducto de Wirsung com dilatação de ambos os ductos a montante (Figura 3). Realizamos papilotomia tática (Figura 4) seguida da passagem de endoprótese biliar plástica – 10 Fr x 7 cms – (Figura 5). Paciente foi contra-referenciado ao serviço de origem para complementação terapêutica.

 

 

Imagens gentilmente cedidas pelo Dr. Marcos Lera – Médico Assistente do HC-FMUSP e do Hospital Israelita Albert Einstein.

Discussão

A neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) é um tumor cístico do pâncreas. Os primeiros relatos de IPMN datam do início da década de 80. Sua incidência ainda é desconhecida, porém a prevalência dessas neoplasias em um estudo realizado com a população de Minessota nos Estados Unidos, mostrou 2.04 casos para cada 100.000 hab. A etiologia permanece obscura, mas a evidência atual sugere o envolvimento de várias vias responsáveis pelo aparecimento da neoplasia, incluindo uma associação com síndromes hereditárias. Os IPMNs ocorre mais comumente nos homens, com idade média ao diagnóstico entre 64 e 67 anos. No momento do diagnóstico podem ainda ser benignos, com ou sem displasia, ou francamente malignos se apresentando já como um carcinoma invasivo. Em geral, os pequenos IPMNs localizados nos ramos secundários são benignos, particularmente em doentes assintomáticos. Nesses casos podem ser seguidos de forma conservadora. Em contraste, os tumores do ducto principal devem ser ressecados e cuidadosamente examinados à procura de um componente invasivo. Na ausência de invasão, a sobrevida é excelente (94-100%). Mesmo os doentes em que se faz o diagnóstico de carcinoma invasivo (IPMNs associados) , o prognóstico é melhor do que aqueles que apresentam adenocarcinoma ductal, com uma sobrevida de 5 anos de 40% a 60% em algumas séries. No entanto, nenhuma vantagem de sobrevida pôde ser demonstrada em relação aos tipos histológicos (tubular convencional versus mucinosos). Diversas variantes histomorfológicas são reconhecidas, embora o significado clínico desses “subtipos” ainda não está bem definido.

 

Bibliografia

 

1. Modolell I, Guarner L, Malagelada JR. Vagaries of clinical presentation of pancreatic and biliary tract cancer. Ann Oncol 1999; 10 Suppl 4:82.

2. Porta M, Fabregat X, Malats N, et al. Exocrine pancreatic cancer: symptoms at presentation and their relation to tumour site and stage. Clin Transl Oncol 2005; 7:189.

3. Varghese JC, Farrell MA, Courtney G, et al. Role of MR cholangiopancreatography in patients with failed or inadequate ERCP. AJR Am J Roentgenol 1999; 173:1527.

4. K. M. Reid-Lombardo, J. St Sauver, Z. Li, W. A. Ahrens, K. K. Unni, and F. G. Que, “Incidence, prevalence, and management of intraductal papillary mucinous neoplasm in Olmsted County, Minnesota, 1984–2005: a Population Study,” Pancreas, vol. 37, no. 2, pp. 139–144, 2008.