Volvo de transverso em paciente com Síndrome de West

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Autores: Flávio Ferreira, Elba Alves, Diego Malta, Ewandson Pedroza, Rebecca Rushansky

Paciente de 16 anos, feminina, portadora de síndrome de West, desnutrida com importante sequela motora e retardo mental em decorrência de doença de base caracterizada por crises convulsivas frequentes desde a infância. Genitora relata que a paciente foi admitida em unidade de emergência com quadro de vômitos, dor abdominal, diarreia há cerca de 4 dias, tendo recebido tratamento com hidratação, analgesia e lavagem retal, sendo liberada em sequência. A paciente permaneceu com os mesmos sintomas, tendo evoluído com piora importante da distensão abdominal levando a novo atendimento em unidade de emergência após 3 dias. 

Na admissão a paciente encontrava-se caquética, com posição viciosa de membros,  taquipneica, murmúrio vesicular abolido em bases, padrão respiratório de esforço, taquicárdica, hipotensa com distensão abdominal severa sendo possível identificar mosqueamento cutâneo em região do abdômen, dor abdominal difusa sem sinais de irritação peritoneal, ausência de ruídos hidroaéreos, toque retal sem fezes ou lesões.

Os principais exames laboratoriais evidenciam hemoglobina 7,7 g/dl, leucograma  26.850 com 8% de bastões, plaquetas 173.000  Uréia 20 Creatinina 0,5. Na gasometria arterial pH 7,48 com PCO2 19,8 bicarbonato de 19,1 e lactato de 3,5mmol/l.

Radiografia simples de abdome demonstra congestão pulmonar, redução dos espaços  intervertebrais em tórax, distensão abdominal severa, ausência de pneumoperitônio (Figura 1). A tomografia de abdome corrobora os achados do raio X simples de abdome, evidenciando ainda diâmetro do cólon de aproximadamente 13cm (Figura 2). 

Após discussão multidisciplinar, optou-se pela tentativa de colonoscopia descompressiva, com equipe cirúrgica em sala para abordagem em caso de não resolução ou complicações.

Durante a colonoscopia percebe-se presença de resíduos fecais em moderada quantidade, distensão não importante de reto e sigmoide. Progressão do aparelho por um segmento relevante sendo evidenciados resíduos fecais, mucosa com áreas de enantema e certa friabilidade. Em determinado ponto, não sendo possível identificar qual segmento colônico, o aparelho atingiu uma área de torção com mucosa difusamente violácea, congesta. Após a transposição desta área o aparelho atinge cólon extremamente distendido com mucosa enegrecida, friável, indicando isquemia e necrose (Figura 3). Aspirado mais de 2000ml de líquido de estase e gás com evidente redução do volume abdominal da paciente (Figura 4).  

Equipe cirúrgica procedeu então laparotomia de emergência com achado de líquido citrino em cavidade abdominal, cólon sigmóide e descendente preservados; volvo em cólon transverso o qual apresentava isquemia irreversível e necrose; ceco e cólon ascendente distendidos porém sem evidências de isquemia (Figura 5). O procedimento cirúrgico realizado foi a ressecção do cólon transverso com colostomia e sepultamento do coto distal.

Paciente encaminhada para UTI no pós operatório, já em uso de drogas vasoativas, mantendo taquicardia, hipotensão e necessidade de ventilação mecânica. Durante sua evolução manteve-se com abdome flácido, colostomia de bom aspecto e funcionante. Seu quadro clínico no entanto sempre persistiu grave, com tentativas falhas de desmame de ventilação mecânica, agravamento das crises convulsivas já frequentes antes do internamento hospitalar. Neste cenário, considerando gravidade de doença de base em si com paciente apresentando convulsões frequentes, totalmente dependente para cuidados, com disfagia, dupla incontinência e a gravidade da paciente no momento, equipe médica e familiares optaram por manter medidas proporcionais de cuidado. Paciente faleceu no 11º dia de internamento hospitalar.

Discussão

A síndrome de West corresponde a uma encefalopatia caracterizada em sua forma clássica por crises convulsivas na infância, hipsarrtimia (alterações de atividade elétrica na eletroencefalografia) e retardo do desenvolvimento psicomotor. No caso da paciente, a falta de acesso aos sistemas de saúde levaram a diagnóstico tardio e tratamento irregular determinando desenvolvimento de uma forma severa da doença com qualidade de vida limitada.

Volvos colônicos correspondem à rotação de um segmento de cólon determinando torção de seu mesentério com consequente isquemia e distensão à montante. Volvo de sigmóide é a forma mais frequente correspondendo a cerca 80% dos casos, seguido de ceco/cólon ascendente (menos de 20%) e raros casos de volvo de transverso.  Os principais sintomas são dor e distensão abdominal, constipação, vômitos, interrupção de eliminação de fezes e flatos. Nos casos mais graves há perfuração de alça com sinais de peritonite e choque séptico. A evolução pode ser lenta com episódios recorrentes de dor alternados com remissão sintomática por distorção espontânea do volvo.

A radiografia simples de abdome pode evidenciar o sinal clássico em “grão de feijão” além de permitir a avaliação da extensão da obstrução, distensão concomitante de delgado e presença ou não de pneumoperitônio. A tomografia de abdome pode evidenciar os mesmos sinais e trazer maior detalhamento dos segmentos colônicos com medidas precisas do calibre do órgão, fato este relevante pois há risco aumentado de perfuração quando o diâmetro cecal é superior a 12 cm.

Pacientes sem sintomas ou sinais radiológicos sugestivos de perfuração devem ser submetidos a colonoscopia para desobstrução do volvo. O preparo anterógrado é contraindicado, no entanto a lavagem retal pode ser utilizada. O exame deve ser realizado com mínima insuflação sendo necessário ultrapassar a região da torção, descomprimir o cólon (aspirando o conteúdo líquido e removendo o gás). A avaliação da viabilidade da mucosa é essencial, buscando sinais de isquemia ou perfuração para determinar se será necessário realizar tratamento cirúrgico imediato ou não. A taxa de sucesso da colonoscopia descompressiva é alta (60-95%), no entanto a taxa de recorrência a longo prazo é elevada (43 a 75%) caso o paciente não seja submetido a tratamento cirúrgico posteriormente.

Pacientes com sinais de perfuração, com insucesso técnico na descompressão endoscópica ou que apresentem sinais de inviabilidade do cólon durante colonoscopia devem ser submetidos a cirurgia de urgência com ressecção do segmento com isquemia irreversível.

O tratamento cirúrgico de escolha, posterior a colonoscopia descompressiva bem sucedida,  é a ressecção do segmento colônico envolvido. Tratamento cirúrgico sem ressecção (pexia) possui taxa de recorrência variável na literatura podendo chegar a 29-36%, devendo ser considerado apenas em casos selecionados. 

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Referências

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Como citar este artigo

Ferreira F. Volvo de transverso em paciente com Síndrome de West. Endoscopia Terapeutica 2024 vl. 01. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/?p=18604