Tumor de células granulares do esôfago

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Descrito inicialmente em 1926 por Abrikosoff  como “Mioblastoma de células granulares”. Tumor originado do tecido neural, das células de Schwann que fazem parte do plexo neuronal da submucosa esofágica. Apresenta-se com tumor solitário em 90%, mas pode haver lesões multifocais em 10% dos casos. Maior acometimento dos 40 aos 60 anos.

Locais mais comuns:

• Língua (40%), pele (30%), mama (15%) e trato respiratório (10%)
• Acometimento do TGI em apenas 8% dos tumores de células granulares
• No TGI o esôfago é sítio mais comum de localização(30-60%),  mas mesmo assim muito raro, correspondendo apenas a 2% de todos os tumores de células granulares

 

Localização no esôfago: cervical (5-15%), médio (18-20%), distal (65-75%)

 

Diagnóstico:

Assintomáticos

Sintomáticos:  disfagia, dor retroesternal, regurgitação

 

EDA:  lesão subepitelial, elevada, séssil, nodular ou em placa, branco-amarelada, superfície lisa ou levemente irregular, de consistência fibroelástica

https://endoscopiaterapeutica.net/pt/tumor-de-celulas-granulares/

Histologia: imunohistoquímica positiva para S-100 e para enolase neuroespecífica

Ecoendoscopia:   avalia profundidade,  tamanho e  invasão muscular própria. Achados:  geralmente localizado até 3ª camada (submucosa), lesão bem delimitada, hipoecogênica.

 

Diagnóstico diferencial:

Leiomioma: positivo para SMA e desmina

GIST: raros no esôfago, positivo para CD117 e CD34

 

Prognóstico

Lesões benignas

Menos de 2% com degeneração para malignidade

Sinais de mau prognóstico: recorrência local,  crescimento rápido, > 4 cm, padrão histológico, metástase

 

Classificação de Fanburg-Smith de malignização:

• aumento da relação núcleo / citoplasma
• pleomorfismo nuclear
• núcleo vesicular com nucléolo proeminente
• necrose tumoral
• índice mitótico aumentado (> 2 por campo de grande aumento)

 

Maligno: se tiver 3 ou mais dos critérios

Atípico: se tiver 1 ou 2 critérios

Benigno: sem nenhum dos critérios acima

 

Conduta:

Seguimento – EDA com biópsia anual em tumores menores que 10mm e assintomáticos

Indicação de tratamento: pacientes sintomáticos, lesão maior que 1 cm, crescimento rápido, suspeita de malignidade

Tratamento endoscópico: tumores pequenos (< 2cm), sem invasão da muscular própria

 

Resecção de tumor de células granulares