Paciente do sexo feminino, 4 anos de idade, apresentando episódios recorrentes de sangramento retal (hematoquezia) há 11 meses, sem instabilidade hemodinâmica ou necessidade de hemotransfusão. Histórico atual de intolerância à lactose, sem outras doenças crônicas ou cirurgias. Apesar da exclusão de lacticínios e derivados da dieta, os episódios de sangramento persistiram.
Realizou colonoscopia, ambulatorialmente, onde foi identificado um pólipo pediculado lobulado no cólon descendente distal, com mucosa congesta e edematosa, coberta por fibrina e áreas hiperêmicas, com padrão de criptas tipo II de Kudo (Fig.1-2). O pólo cefálico tinha aproximadamente 3 cm de diâmetro, com um pedículo longo e largo (Fig.3-4). Foi realizada a polipectomia utilizando alça diatérmica, com ressecção completa em monobloco (Fig.5-6). Optou-se pelo fechamento do sítio da excisão com um endoclipe, sem complicações (Fig.7-8). Não houve achados adicionais nos demais segmentos estudados. O procedimento teve duração de 30 minutos, com alta da paciente após sua conclusão.

O exame anatomopatológico revelou tratar-se de uma lesão polipóide hiperplásica benigna, com estroma frouxo (Fig.9-10). As estruturas glandulares estavam hiperplásicas, variando de tamanho e ocasionalmente dilatadas cisticamente, sem apresentar atipias. O diagnóstico é compatível com pólipo hamartomatoso juvenil.

Revisão de literatura

As principais causas de hemorragia digestiva baixa, em crianças de 2 a 12 anos, incluem fissura anal, pólipo juvenil, enterocolite infecciosa e DII (Doença Inflamatória Intestinal). Mais raramente, podem estar relacionadas à úlcera retal solitária, duplicação intestinal, púrpura de Henoch-Schönlein, síndrome hemolítico-urêmica e malformação vascular colônica.

A presença de pólipo hamartomatoso juvenil solitário (esporádico), em crianças com menos de 10 anos de idade, tem incidência de até 2%. O termo “juvenil” refere-se ao tipo anatomopatológico do pólipo e não à idade de aparecimento. Apesar de serem infrequentes, também são descritos casos em adultos. Esses pólipos não são neoplásicos, apresentando histologicamente espaços císticos dilatados, inflamação, aumento da vascularização e áreas de destruição epitelial.

Distribuem-se por qualquer segmento colônico, com predileção pelo hemicólon esquerdo, sendo a topografia retossigmoidea a mais comum. O tipo pediculado é o mais frequente. Apesar da denominação “pólipos juvenis solitários”, eles podem ser únicos ou ocorrer em até 5 pólipos, sendo que 50% das crianças com essa condição apresentam mais de um pólipo. A verdadeira incidência de pólipos juvenis solitários é subestimada devido à sua apresentação clínica discreta e, geralmente, indolor, além da dificuldade do acesso a exame confirmatório.

O tipo pediculado é o mais frequente. Eventualmente, pode ocorrer torção no próprio eixo e autoamputação do pólipo, com consequente hemorragia, que pode ser volumosa.

Ao exame, o tamanho varia de 1 a 3 cm de diâmetro, com friabilidade associada, o que leva ao sangramento retal. Pode haver prolapso do pólipo através do ânus e, raramente, dor abdominal. Um terço das crianças apresenta-se com anemia microcítica em consequência do sangramento crônico, fato que pode induzir erroneamente o diagnóstico de doença inflamatória intestinal e postergar a solicitação da colonoscopia.

É essencial frisar que o pólipo hamartomatoso juvenil solitário difere da síndrome da polipose juvenil familiar (SPJ). A SPJ também é caracterizada pela presença de pólipos hamartomatosos contudo trata-se de uma doença genética autossômica dominante, causada por mutações nos genes SMAD4 e BMPR1A, que confere um risco aumentado de desenvolver câncer no trato gastrointestinal ao longo da vida. A SPJ abrange a Síndrome da Polipose Juvenil, a Síndrome de Peutz-Jeghers e a Síndrome do Tumor Hamartomatoso PTEN. O diagnóstico da SPJ requer o preenchimento de um dos seguintes critérios:

• 1) mais de 5 pólipos juvenis no cólon e/ou no reto;
• 2) múltiplos pólipos juvenis ao longo do trato gastrointestinal;
• 3) qualquer número de pólipos com história familiar presente.

A SPJ familiar é uma condição pré-neoplásica, distinguindo-se do pólipo hamartomatoso solitário, que é esporádico, benigno e apresenta baixo risco de malignização.

A colonoscopia é uma ferramenta amplamente utilizada em todo o mundo para diagnosticar sangramentos gastrointestinais baixos e, frequentemente, serve como método terapêutico em muitos desses casos. No entanto, os exames endoscópicos pediátricos apresentam particularidades que exigem cuidados mínimos essenciais, devendo ser realizados em hospitais que possuam serviços de pediatria e anestesia preparados, tendo assegurado o apoio multiespecialidades indispensáveis ao tratamento de possíveis complicações, sobretudo quando se pratica endoscopia terapêutica.  Além disso, o preparo adequado dos cólons é outro aspecto crucial, que pode representar um desafio, podendo atrasar ou adiar o acesso ao exame, diagnóstico e tratamento.

Como tratamento padrão, preconiza-se a remoção desses pólipos por via endoscópica, utilizando a técnica e os recursos adequados.

Conclusão

A investigação do sangramento corretal persistente em crianças com menos de 10 anos deve incluir a realização de colonoscopia. Na presença de um pólipo hamartomatoso juvenil esporádico, após a completa remoção, dado o baixo risco de transformação maligna, não há indicação de repetir a colonoscopia rotineiramente ou encaminhamento para aconselhamento genético, eliminando a necessidade de qualquer acompanhamento posterior adicional.

Referências

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2. Colonoscopic finding in children with lower gastrointestinal complaints. Journal of Gastroenteroly and Hepatology. 2023 Nov 8;7(12):863-868.
3. Current role of colonoscopy in infants and young children: a multicenter study.  BMC Gastroenterology. 2019; 19: 149.
4. A solitary rectal juvenile polyp with chicken skin-like changes in the surrounding mucosa in an adult: A case report. Experimental and  Therapeutic Medicine. 2023 Apr; 25(4): 185.
5. Cancer risk and mortality in patients with solitary juvenile polyps—A nationwide cohort study with matched controls. United European Gastroenterology Journal. jul, 2023.
6. Figueiredo LZ, Martins BC. Síndrome da Polipose Juvenil. Endoscopia Terapêutica. 2022; vol 1. Disponível em: endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/sindrome-da-polipose-juvenil.

Como citar este artigo

Vieira BB. Pólipo hamartomatoso juvenil solitário pediátrico: relato de caso e revisão de literatura. Endoscopia Terapeutica 2024, Vol I. disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/polipo-hamartomatoso-juvenil-solitario-pediatrico-relato-de-caso-e-revisao-de-literatura/

Paciente do sexo feminino, 61 anos, natural e residente em Maceió – AL, apresenta queixas dispépticas inespecíficas e realiza exames endoscópicos regularmente. Possui histórico de hipertensão arterial, anemia e tireoidite de Hashimoto e faz uso regular de anti-hipertensivos.

Ao exame endoscópico, destaca-se intensa atrofia de mucosa, predominantemente em fundo e corpo, com notável redução das pregas gástricas e presença de ilhotas de mucosa residual (pseudopólipos) no fundo. Observa-se uma linha delimitando a mudança do padrão mucoso na incisura e antro que se encontram normais. Adicionalmente, é identificado um pequeno pólipo séssil único no corpo médio, em parede anterior, medindo 4-5 mm, com superfície avermelhada e presença de vasos discretamente dilatados.

Os resultados anatomopatológicos indicam mucosa normal do antro e incisura, com pesquisa de H. pylori negativa; no corpo, é evidenciada metaplasia intestinal leve e incompleta + atrofia glandular moderada, também com pesquisa de H. pylori negativa.

Exames laboratoriais revelam elevação da gastrina no valor de 190 pg/mL (VR até 115 pg/mL), anticorpo anti-célula parietal e anti-fator intrínseco reagentes, deficiência de ferro sérico 35 ug/dL (VR 50-170 ug/dL) e vitamina B12 130 pg/mL (VR 172 a 890 pg/mL). A ecoendoscopia para avaliação do pólipo mostra uma formação hipoecogênica e homogênea em segunda camada, mucosa profunda, passível de ressecção endoscópica, sem linfonodomegalia.

Diante das características da lesão, opta-se pela técnica de mucosectomia assistida por banda elástica, com ressecção completa do tumor em monobloco (utilizando o dispositivo Captivator EMR da Boston Scientific). A revisão do leito não demonstra sinais de lesão residual ou complicações imediatas (sangramento/perfuração), sendo o leito cruento fechado com um endoclipe (Resolution 360º da Boston Scientific). O procedimento, realizado ambulatorialmente, transcorreu sem intercorrências, com duração de 30 minutos, seguido de alta.

O anatomopatológico da peça confirma tratar-se de tumor neuroendócrino bem diferenciado (G2), com índice mitótico 2M/10 CGA, margens vertical (2 mm da lesão) e lateral livres, ausência de invasão perineural e angiolinfática, estadiamento patológico pT1a.

Discussão

A Gastrite Atrófica Metaplásica Autoimune (GAMA) é um termo empregado para caracterizar uma variante de gastrite crônica, predominantemente observada no sexo feminino. Caracteriza-se pela agressão imunomediada às células parietais gástricas, resultando na substituição dessas células por tecido mucoso atrófico e metaplásico. A GAMA pode estar associada a outras doenças autoimunes, sendo a tireoidite de Hashimoto e o diabetes mellitus tipo 1 as mais comumente observadas nesse contexto (Clique aqui para saber mais sobre Gastrite atrófica e suas classificações).

A destruição das células parietais leva à hipo/acloridria, que estimula a hipergastrinemia como resposta fisiológica à escassez de ácido clorídrico (HCl). O excesso de gastrina de forma crônica leva à hipertrofia e hiperplasia das células enterocromafins-like (ECL), com a possível influência de fatores genéticos nesse fenômeno. Essas modificações podem favorecer o surgimento de tumores neuroendócrinos gástricos (carcinoides). A suspeita e o correto reconhecimento dessas lesões são fundamentais para evitar ressecções inadequadas (polipectomia convencional). A elegibilidade da modalidade terapêutica empregada depende do tamanho da lesão, dos recursos disponíveis e da expertise do endoscopista.

Os tumores do tipo 2 apresentam um comportamento semelhante ao observado nos tumores do tipo 1. Geralmente, são multifocais e apresentam um comportamento predominantemente indolente. Podem estar associados à síndrome neuroendócrina múltipla (NEM tipo 1) e à síndrome de Zollinger-Ellison. No caso de tumores neuroendócrinos gástricos tipo 1 e 2 com diâmetro inferior a 2 cm, a ressecção endoscópica emerge como a terapia apropriada, através das técnicas de mucosectomia ou dissecção submucosa (ESD), a menos que existam fatores de mau prognóstico que indiquem o tratamento cirúrgico (Clique aqui para mais detalhes sobre tipos e graus de tumores neuroendócrinos).

A vigilância endoscópica subsequente é necessária a cada 6 a 12 meses, uma vez que esses pacientes continuam a manifestar alterações na mucosa pela hiperplasia de células enterocromafins-like (ECL), resultante da exposição prolongada à hipergastrinemia secundária à doença de base. 

Referências:

• JENSEN, P.J.; FELDMAN, M. Metaplastic (chronic) atrophic gastritis. Uptodate (https://www.uptodate.com/), 2023. 
• Park, Jason Y et al. “Review of autoimmune metaplastic atrophic gastritis.” Gastrointestinal endoscopy vol. 77,2 (2013): j.gie.
• Jonathan R Strosberg, MD, Alexandra Gangi, MD Staging, treatment, and post-treatment surveillance of non-metastatic, well-differentiated gastrointestinal tract neuroendocrine (carcinoid) tumors. Uptodate (https://www.uptodate.com/), 2023. 
• Roberto GA, Rodrigues CMB, Peixoto RD, Younes RN. Gastric neuroendocrine tumor: A practical literature review. World J Gastrointest Oncol 2020; 12(8): wjgo.v12.i8.850.

O complexo da esclerose tuberosa (CET) é uma doença genética autossômica dominante, que acomete 1 a cada 6.000-10.000 nascidos vivos (1). Ela acomete igualmente ambos os sexos e todas as raças e ocorre devido a mutações nos genes supressores tumorais TSC 1 ou TSC 2 (1). No entanto, embora seja uma doença autossômica dominante, cerca de 80% dos casos são por variantes “de novo”, sendo a mutação no gene TSC2 a mais comum (2).

O CET é caracterizado pelo desenvolvimento de uma variedade de tumores benignos envolvendo múltiplos órgãos, incluindo a pele, cérebro, rim, olhos, entre outros. O risco de tumores malignos também está aumentado nesse grupo de pacientes (3). No entanto a apresentação clínica é muito variável, mesmo dentro da mesma família (4). As lesões cutâneas são as mais comuns, estando presente em mais de 90% dos pacientes, incluindo máculas hipopigmentadas, angiofibromas faciais, placa de Shagreen, entre outras (1). As manifestações neuropsiquiátricas estão presentes na maioria dos pacientes também e são responsáveis por importante morbidade. Elas incluem epilepsia, déficit cognitivo e de aprendizado, autismo e alterações do comportamento, hamartomas glioneurais, nódulos subependimários e astrocitoma subependimário de células gigantes (5). A presença de angiomiolipomas e cistos renais é comum e podem levar ao desenvolvimento de insuficiência renal (1). Outros órgãos acometidos com menos frequência são os olhos, pulmão e coração.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em critérios clínicos e no teste genético. Para o diagnóstico clínico são necessários a presença de dois critérios maiores ou um maior e dois ou mais menores (tabela 1). Já o teste genético se baseia na pesquisa da mutação dos genes TSC1 e TSC2. Embora a presença da mutação confirme o diagnóstico, ela não presente na totalidade dos casos, sendo positiva em 75% a 90% dos pacientes (1).

CRITÉRIOS MAIORES	CRITÉRIOS MENORES
Placas hipomelanóticas (≥3, 5mm ou maior de diâmetro)	Lesões na pele “em confete”
Angiofibromas (≥3) ou placa fibrosa cefálica	Defeitos puntiformes no esmalte dentário
Fibroma ungueal (≥2)	Fibromas orais (≥2)
Placa de Shagreen	Manchas acrômicas na retina
Múltiplos hamartomas de retina	Múltiplos cistos renais
Túberes corticais (SNC)	Hamartomas não-renais
Nódulos subependimários (≥2)
Astrocitoma subependimário de células gigantes
Rabdomioma cardíaco
Linfangioleiomiomatose
Angiomiolipomas (≥2)

As lesões pancreáticas não são comuns e não estão incluídas nos critérios diagnósticos do complexo de esclerose tuberosa. No entanto, devido ao aumento na realização de exames de imagem abdominal, principalmente para seguimento das lesões renais, tem se observado um aumento no diagnóstico incidental das lesões pancreáticas, em especial os tumores neuroendócrinos (6).

Caso clínico

Paciente masculino, 35 anos, já com diagnóstico de esclerose tuberosa e teste genético positivo, com mutação no gene TSC 2, veio encaminhado para realização de ecoendoscopia devido ao achado de lesões císticas pancreáticas em ressonância de abdome durante seguimento de cistos renais. Além dos achados pancreáticos, o paciente possuía angiofibromas nasais, hamartomas na retina (imagem 1) e múltiplos cistos renais (imagem 2). Não era portador de distúrbios neuropsiquiátricos.

RNM

• presença de formação nodular heterogênea, predominantemente cística, com área de hipossinal em T2 de permeio, contornos lisos, localizada no aspecto posterior da cauda pancreática, medindo 20,8 x 15,8 mm.
• Outra pequena formação cística homogênea na face posterior do corpo pancreático, de contornos lisos, medindo 8 mm. Não se observa comunicação com o ducto pancreático principal (imagens 3 e 4).

Ecoendoscopia:

• Presença de lesão cística, com conteúdo hipoecoico e heterogêneo, sem componente sólido evidente e sem comunicação com o ducto pancreático principal, medindo 15,7 x 13,2 mm, localizada em cauda do pâncreas. Realizada punção ecoguiada com agulha FNA de 22G, não sendo possível aspirar todo o conteúdo do cisto (imagem 5, 6 e 7).
• Presença de outra pequena lesão cística, com conteúdo anecoico e homogêneo, sem componente sólido e sem comunicação com o ducto pancreático principal, medindo 8,1 x 7,0 mm, localizada em corpo (imagem 8). Não realizada punção ecoguiada.

Estudo anatomopatológico:

• Proliferação de células pequenas e monótonas, formando arranjos sólidos, em a meio grande quantidade de hemácias, apresentando discretíssimas atipias nucleares, índice mitótico muito baixo e citoplasma predominantemente eosinofílico com regiões de células claras.
• Os achados histopatológicos são sugestivos do diagnóstico de um processo neoplásico (neoplasia neuroendócrina? Carcinoma de célular acinares? Outros?). Sugere-se estudo imunohistoquímico na tentativa de maior detalhamento da lesão.

Imuno-histoquímica:

• Citoqueratina – Positivo
• Sinaptofisina – Positivo forte e difuso
• CD-56 – Positivo
• Ki-67 – Positivo (<2%)

O perfil imunohistoquímico é sugestivo de uma neoplasia neuroendócrina bem diferenciada de baixo grau.

Paciente foi encaminhado para avaliação cirúrgica, mas, devido ao tamanho da lesão, por se tratar de tumor não funcionante e por estar assintomático, foi optado pelo tratamento conservador, com seguimento por ressonância magnética.

Discussão:

Os tumores neuroendócrinos do pâncreas são raros e correspondem a 1%-3% de todas as neoplasias pancreáticas (6). A maioria deles ocorre de forma esporádica, entretanto cerca de 10% estão associados a síndromes genéticas, como neoplasia neuroendócrina múltipla do tipo 1 (mais comum), von Hippel Lindau, neurofibromatose tipo 1 e complexo de esclerose tuberosa (7).

A incidência dos tumores neuroendócrinos em pacientes com CET é de 1,8% – 9%, bem maior que na população em geral, que é de cerca de 0,003% (7,8). No entanto, algumas semelhanças entre as duas populações podem ser observadas, sendo a localização mais comum no corpo e cauda do pâncreas e a presença de tumores não funcionantes (7). Por outro lado, os pacientes com CET são mais jovens ao diagnóstico (26 anos x 56 anos) e apresentam uma maior proporção de lesões císticas (7). A mutação no gene TSC2 parece ser a mais associada à presença de tumores neuroendócrinos (8).

Embora os tumores neuroendócrinos pancreáticos não estejam entre os critérios diagnósticos do complexo da esclerose tuberosa e não exista indicação para o seu rastreamento nesse grupo de pacientes, deve-se estar atento para o seu diagnóstico na presença de lesão sólida ou cística, uma vez que ele representa o tumor pancreático mais comum em pacientes com CET (7).

Referências

• Portocarreo LKL, Quental KN, Samorano LP, et al. Tuberous Sclerosis Complex: review based on new diagnostic criteria. An Bras Dermatol. 2018;93:323-331.
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• Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet 2008; 372:657.
• Lyczkowski DA, Conant KD, Pulsifer MB, et al. Intrafamilial phenotypic variability in tuberous sclerosis complex. J Child Neurol 2007; 22:1348.
• Mizuguchi M, Takashima S. Neuropathology of tuberous sclerosis. Brain Dev 2001; 23:508.
• Kopadze S, Shoshiashvili I, Dumbadze A, et al. Neuroendocrine pancreatic tumor in a patient with dual diagnosis of tuberous sclerosis complex and basement membrane disease: A case report and review of the literature. Radiol Case Rep 2021;16:3581-3588.
• Larson AM, Hedgire SS, Deshpande V, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with tuberous sclerosis complex. Clin Genet 2012;82:558-563.
• Mowrey K, Northrup H, Rougeau P, et al. Frequency, Progression, and Current Management: Report of 16 New Cases of Nonfunctional Pancreatic Tumor in Tuberous Sclerosis Complex and Comparison with Previous Reports. Front Neurol 2021;12:627672

Como citar este artigo

Retes FA. Alteração pancreática em paciente portador de complexo da esclerose tuberosa Endoscopia Terapeutica 2023 Vol 2. Disponível em: endoscopiaterapeutica.net/pt/alteracao-pancreatica-em-paciente-portador-de-complexo-da-esclerose-tuberosa/

Caso da vida real, que encontramos durante as agendas de Colonoscopia:

Homem, 60 anos, previamente hígido, sem comorbidades ou histórico familiar relevante para neoplasias do trato gastrointestinal, foi submetido a primeira colonoscopia para fins de rastreamento/prevenção do câncer colorretal obtendo o seguinte achado:

– Lesão plano-elevada de crescimento lateral (LST), do tipo granular homogênea (LST-G-H),  com superfície e vasculatura regulares à cromoscopia virtual com NBI, medindo cerca de 4cm, localizada no ceco (Paris 0-IIa / JNET 2A).

Diante de uma lesão deste tamanho é natural que surjam dúvidas acerca do tratamento ideal a ser oferecido ao paciente, especialmente naqueles que não dominam as técnicas avançadas de ressecção endoscópica, sobretudo a Dissecção Endoscópica da Submucosa (ESD).

Classificação das LST

• O termo LST foi originalmente proposto por Kudo et al e descreve um padrão de crescimento de tumores colorretais de diâmetro ≥10 mm, que tendem a se espalhar lateralmente com um menor eixo vertical. As LSTs podem ser classificadas em dois tipos: LST tipo granular (LST-G), com grânulos e nódulos na superfície do tumor, e LST tipo não granular (LST-NG), com superfície plana e lisa. A primeira pode ser subclassificada em duas: LST-G tipo homogênea (LST-G-H), com grânulos ou nódulos distribuídos de maneira uniforme na superfície do tumor, e LST-G tipo nodular mista (LST-G-M), com nódulos grosseiros e de tamanhos diferentes na superfície; a segunda também é subclassifcada em duas: LST-NG tipo pseudodeprimida (LST-NG-PD), quando há uma depressão no centro da lesão, e tipo LST-NG plano-elevada (LST-NG- F), sem depressão, ou seja, totalmente plana.

saiba mais sobre classificação macroscópica nesse post: clique aqui

Prevalência e localização das LST

• A frequência estimada das LSTs entre todos os tumores colorretais epiteliais, excluindo carcinomas avançados, varia na literatura, ficando em média 4,5%, porém, estudos mais recentes com maior casuística apontam para uma prevalência que pode alcançar até 12,3%.
• As LST-G são as mais prevalentes, respondendo por cerca de 65-70% de todas as LSTs. Enquanto as LST-G-H tendem a se localizar mais no cólon proximal, as LST-G-M acometem mais o reto e usualmente alcançam maiores diâmetros. Já as LST-NG são mais comumente encontradas no cólon transverso.

LST x risco de malignidade

• Cada subtipo tem características diferentes e únicas, o que requer uma decisão sobre a política de tratamento de forma individualizada.
• Mais da metade das lesões LST-G-H são adenomas, sendo rara a presença de carcinoma, ainda que atinjam grande diâmetro, porém, mesmo quando presente, tende a ser restrita a mucosa (Tis – intramucoso).
• Quanto as LST-NG, embora ambas, LST-NG-F e LST-NG-PD, sejam consideradas como subtipo, a segunda possui maior taxa de invasão submucosa mesmo em tamanhos pequenos, cuja natureza tende a ser multifocal, inclusive é o subtipo de maior risco entre todas as LSTs. Já as LST-NG-F apresentam baixo risco de invasão submucosa, e nos poucos casos presentes, tende a ser focal.

LST x escolha do tratamento endoscópico

• A ESD é amplamente utilizada no trato gastrointestinal superior, no entanto, devido às diferenças anatômicas e histológicas entre o cólon e o estômago, não é estabelecida como a técnica terapêutica padrão para tumores colorretais. Ademais, é fundamental levar em consideração, mesmo apesar dos avanços nos últimos anos, que a técnica de ESD ainda é bastante escassa na maior parte dos centros médicos, de forma que a escolha da técnica de tratamento endoscópico não pode causar mais dificuldades do que o problema em si.
• Quase todas as LST-G-H não invadem a submucosa. Apesar de maior comparada à ESD, quando bem executada, a taxa de recorrência após EPMR é baixa, sem preocupações clínicas relevantes, visto que quando ocorre é geralmente unifocal, diminuta e facilmente tratada em uma única sessão. Portanto, neste tipo morfológico, EMR e EPMR podem ser adotadas como primeira opção, sobretudo pelo seu maior perfil de segurança.
• Pelo fato das LST-NG-PD possuírem a maior taxa de invasão submucosa, mesmo em tamanhos pequenos, com uma natureza invasiva mais multifocal e com tendência de maior profundidade, independentemente se observada apenas em um local, a ressecção em bloco, principalmente por ESD, deve sempre ser considerada a primeira opção para permitir uma avaliação patológica mais fidedigna.
• Quanto as LST-G-M, a maioria das invasões submucosas acontecem abaixo do maior nódulo, porém, em até 17,1% delas ocorrem também focos de invasão fora do nódulo dominante (invasão multifocal). Como este tipo morfológico é o que alcança os maiores diâmetros, a ressecção em bloco por EMR é frequentemente considerada difícil. Por essas razões, quando se optar por realizar EPMR, faz-se necessário garantir a ressecção do nódulo dominante em peça única ou proceder ESD, a fim de obter diagnósticos patológicos precisos. Convém lembrar que as grandes LST-G-M se localizam mais frequentemente no reto, onde tanto o perfil de segurança quanto os desdobramentos de um tratamento endoscópico não curativo por impossibilidade de avaliação histológica (colostomia definitiva) favorecem a realização de ESD em detrimento da EPMR.
• As LST-NG-F apresentam risco bem menor de invasão submucosa quando comparadas às LST-NG-PD, em algumas séries até comparáveis ao risco das LST-G-H, logo, várias daquelas lesões podem ser curadas por tratamento endoscópico com EMR ou EPMR. No entanto, como o tamanho deste tipo morfológico está associado a uma maior possibilidade de invasão da submucosa, especialmente quando maiores que 30 mm de diâmetro, a ressecção em bloco por ESD também pode ser adotada se forem difíceis de remover em bloco por EMR.

Dicas de ouro para realizar uma EPMR

1. Gastar tempo suficiente avaliando a lesão a ser tratada.

Certifique-se de inspecionar a lesão a ser ressecada. Faça questão de passar tempo suficiente avaliando a morfologia da lesão de acordo com a classificação de Paris, bem como os padrões vasculares e glandulares. Não é perda de tempo, na verdade, você ganhará tempo decidindo a melhor forma de abordar a lesão! Preste atenção nas margens, pois elas podem se estender além da prega. Inspecione a lesão com luz branca de alta definição e cromoscopia convencional ou virtual. Uma avaliação minuciosa pode identificar lesões com possível invasão da submucosa e consequentemente aqueles pacientes que se beneficiarão da ressecção em peça única.

2. Não subestimar a relevância da posição da lesão.

Tenha uma boa posição com o aparelho retificado e relaxado. Posicione a lesão entre 5 e 6 horas no campo endoscópico. O aparelho e o acessório devem responder “um para um” aos movimentos das mãos, dos dedos e também das rodas. Trabalhar na melhor posição é extremamente eficaz em minimizar os riscos e maximizar o resultado da ressecção. Se um endoscópio de rigidez variável estiver sendo usado, aproveite o potencial de retroflexão da ponta. Posicione o paciente de forma que qualquer fluido ou pedaços ressecados se acumulem longe da lesão, para que o campo de trabalho seja mantido limpo e a visão ideal esteja preservada em caso de complicação.

3. Escolher bem a alça.

Dependendo da morfologia ou tamanho do pólipo, selecionar a alça mais adequada pode fazer a diferença no sucesso do procedimento e, portanto, nos resultados. Alças rígidas pequenas (10–20 mm) ou grandes (25–33 mm) que possuem fio trançado devem ser preferidas para EPMR e EMR em bloco, respectivamente. Por outro lado, alças monofilamentares podem ser a melhor opção para capturar lesões que possuem dificuldade em elevar, como recorrência após EMR ou situações que já houve tentativa de ressecção prévia. Use o aparelho como uma extensão de sua mão, colocando-o paralelo à parede. Adapte o corte ao plano da lesão, fragmento por fragmento. Quanto mais ângulo você criar entre a alça e a parede, maior a probabilidade de envolver a muscular própria. Feche bem a alça para manter a lesão no lugar antes de ressecá-la. Esteja ciente da possibilidade de fibrose submucosa resultante da coleta de biópsias anteriores, tentativas de ressecção prévia e LST-NG, pois nestas situações a apreensão da alça pode ser difícil, eventualmente necessitando de técnicas alternativas para a remoção da lesão

4. Não seja guloso!

Uma vez escolhida a técnica de EPMR, tenha em mente que o objetivo deve ser a remoção completa da lesão com a maior segurança possível. Para isso, a estratégia correta é fundamental: não faça a bolha submucosa toda de uma vez, em vez disso, faça injeções sucessivas seguidas do corte, preferencialmente no sentido proximal-distal; sempre que disponível, dê preferência a soluções viscosas, que garantam uma maior patência da bolha; utilize uma alça de menor tamanho (10-15 mm) para apreender a bolha formulada, além de facilitar, diminui o risco de perfuração quando se tenta apreender toda a lesão de forma inadvertida.

5. Não entrar em pânico com sangramento.

Quando ocorrer sangramento intraprocedimento (IPB), não entre em pânico – é apenas um sangramento. Embora seja verdade que só a experiência prática pode deixá-lo confiante perante o IPB, esteja preparado para abordá-lo sistematicamente, como faria com qualquer outro procedimento endoscópico. Antes de iniciar o procedimento você deve se certificar que seu conjunto de endoscopia está totalmente equipado e capaz de lidar com todos os tipos de IPB. Faça uso consciente de tudo o que puder, sem entrar em pânico. Use a bomba de lavagem para remover o sangue do tecido alvo e limpar o ponto em que você precisa intervir. Se você julgar que o vaso é pequeno (até cerca de 2 mm), você pode coagulá-lo de imediato com a ponta da alça em modo de “soft coagulation”. Por outro lado, se o vaso é maior que 2 mm, a utilização de uma pinça de coagulação é uma estratégia mais efetiva. Enquanto aguarda o acessório, caso esteja usando um cap acoplado a ponta do aparelho, utilize-o como um “dedo” e faça pressão sobre o vaso. Quando estiver pronto com seu dispositivo, use a bomba de água novamente para limpar a área, abra a pinça e apreenda o vaso, tracionando-o em sua direção (e para longe da parede) antes da coagulação. O uso de coagulação com plasma de argônio (APC) durante EMR deve ser minimizado, da mesma forma com os clipes hemostáticos, que devem ser utilizados quando você já tentou de tudo e o sangramento continua.

Diante do exposto, para o caso exemplificado acima, foi optado pela ressecção através da técnica de EPMR, tanto pelo tipo morfológico (LST-G-H) e características da superfície da lesão (JNET 2A), como também pela localização (ceco), que apresenta um risco maior de complicações.

Referências

1. Papparella L et al. Efficacy and safety of endoscopic resection techniques of large colorectal lesions: experience of a referral center in Italy. Eur J Gastroenterol Hepatol 2022; 34: 375–381.
2. Ishigaki T et al. Treatment policy for colonic laterally spreading tumors based on each clinicopathologic feature of 4 subtypes: actual status of pseudo-depressed type. Gastrointest Endosc 2020; 92: 1083-94.
3. Auriemma F and Repici A. Mistakes in endoscopic resection and how to avoid them. UEG Education 2017; 17: 27–29.

Como citar este artigo

Brasil G. Mais vale uma Mucosectomia de cólon em Piecemeal (EPMR) bem feita, do que uma tentativa de Mucosectomia En-bloc (EMR) frustrada – Dicas para realizar sem receios! Endoscopia Terapêutica 2023, Vol 2. Disponível em: endoscopiaterapeutica.net/pt/mais-vale-uma-mucosectomia-de-colon-em-piecemeal-epmr-bem-feita-do-que-uma-tentativa-de-mucosectomia-en-bloc-emr-frustrada-dicas-para-realizar-sem-receios/

Os clipes tipo “over the scope” têm a capacidade de apreender áreas mais amplas com maior força e atingindo camadas mais profundas da parede do trato digestório, como a camada muscular própria. Por estas características têm sido usados para fechamento de defeitos como perfurações e fístulas e também, para fechamento de leitos de ressecções. Além disso podem ser usados para fixação de stents e outros dispositivos. 

Recentemente alguns autores e mesmo diretrizes de sociedades como a ESGE têm advogado seu uso para hemostasia do TGI, em casos de ressangramento e sangramento persistente. A maior parte dos estudos trata do uso dos clipes “over the scope” no manejo de úlceras pépticas. No entanto há interesse crescente em seu uso para o sangramento do TGI inferior.

Há dois tipos de clipes “over the scope” disponíveis: o OTSC® clip (Ovesco Endoscopy AG, Tübingen, Germany) e o clipe Padlock (Steris Corporation). 

Nesta publicação vamos postar dois casos clínicos (com vídeos) em que os clipes foram utilizados com funções distintas: para o fechamento de uma fístula gastrocutânea persistente pós GTT e para hemostasia de cólon. À seguir há uma revisão da literatura existente.

Caso 1 – Fistula gastrocutânea persistente pós GTT

Paciente do sexo feminino, com 69 anos, portadora de neoplasia renal metastática, em vigência de tratamento quimioterápico. Paciente evoluindo com disfagia, inapetência e comprometimento importante do estado geral. Equipe de oncologia clínica indicou realização de GTT, realizada em junho de 2020. Paciente evoluiu com BBS (“Buried Bumper Syndrome”) precoce e o manejo realizado na ocasião foi o reposicionamento da sonda com sucesso (Figura 1).

No mês de Setembro de 2020 a paciente evoluiu com perda da GTT e na ocasião foi realizada troca por sonda de baixo perfil tipo button. Em outubro de 2020 a paciente iniciou um vazamento peri GTT importante associado a dermatite e, na ocasião foi optado pela remoção da sonda de GTT (Figura 2).

No início de Dezembro de 2020 o orifício da GTT ainda persistia aberto, e a primeira tentativa de manejo endoscópico foi realizada com escarificação do trajeto e uso de clipes convencionais, no entanto, não foi um procedimento que obteve sucesso no fechamento do orifício (Figura 3). 

No final de Dezembro optado por fechamento do orifício com uso de clipe Padlock (vídeo). A paciente teve boa evolução pós procedimento com parada de saída de secreção gastroentérica pelo orifício da GTT além de melhora expressiva da dermatite. A figura 4 mostra o aspecto endoscópico e abdominal quatro meses após o procedimento.

A Gastrostomia Endoscópica Percutânea (GEP) ou GTT é um procedimento extremamente comum nas rotinas endoscópicas e usualmente indicado para pacientes que necessitam de uma via nutricional alternativa, de médio e longo prazos. Após a remoção da sonda o orifício da gastrostomia geralmente fecha de forma espontânea em até 48-72h.

Nas situações em que o orifício não fecha após 4 semanas temos a chamada fístula pós GTT. Além dos problemas fisiológicos, bioquímicos (dermatite) e eventualmente infecciosos, a fístula gastrocutânea persistente promove sofrimento psicológico para os pacientes. O tratamento pode incluir desde abordagens mais simplificadas, com a remoção de debris e escarificação do orifício associada ao uso de clipes endoscópicos comuns até mesmo o tratamento cirúrgico com gastrorrafia. Outras opções incluem uso de adaptações da sutura endoscópica, trocartes de sutura, plugs de fístula e o uso de clipes tipo “over the scope”. 

Há dados escassos na literatura em relação ao tratamento endoscópico das fístulas gastrocutâneas persistentes pós GTT. O uso do clipe Padlock propiciou o fechamento da fístula com segurança, por meio minimamente invasivo.

Caso 2 – Sangramento digestivo baixo por ectasia vascular

Paciente do sexo feminino, 59 anos, com histórico de enterorragias de repetição, com necessidade de hemotransfusões, apresentando Hb 9,0 mg/dl. A paciente foi submetida a colonoscopia e TC de abdome com o achado de uma ectasia vascular na topografia do cólon descendente (Figuras 5 e 6). A paciente não relatava uso recente de AINEs.

Optado por uma primeira tentativa de abordagem da ectasia vascular com uso de clipe endoscópico convencional sem sucesso, com recidiva do sangramento. Optado, então por tratamento de resgate usando o clipe tipo “over the scope” Padlock (vídeos). O tratamento foi bem sucedido e houve recuperação dos níveis de hemoglobina sem recidiva do sangramento no período de seguimento (15 meses).

Como explicitado no início do texto, os clipes tipo “over the scope” devido ás suas características, se tornaram mais populares no manejo de defeitos da mucosa como perfurações agudas ou fístulas. O papel desses clipes na hemostasia mecânica do TGI vem ganhando interesse recente.

David Villaescusa Arenas e colaboradores avaliaram o uso desses dispositivos em uma análise retrospectiva de onze casos de sangramento por úlcera péptica recidivante ou persistente.  Os autores observaram 81,9% de sucesso técnico e 88,9% de sucesso clínico por protocolo, sem efeitos adversos. 

A ESGE e ACG já colocam os clipes tipo “over the scope” como alternativas para o resgate em caso de hemorragia de difícil controle ou recidivante, com bons resultados no que diz respeito às taxas de ressangramento.

Shannon Chan e Phillip Chiu conduziram um estudo clínico randomizado e multicêntrico internacional muito interessante e levantaram uma pergunta clínica instigante: seriam os clipes tipo “over the scope” opções interessantes para o tratamento primário das úlceras pépticas de grandes dimensões (> 1,5 cm)? Os autores compararam os desfechos entre pacientes tratados de forma convencional e com clipes tipo “over the scope”. Não houve diferença entre os grupos em relação às taxas de ressangramento (p=0.23 IC 95% 0.61-6.34) mortalidade (p=0.68 IC 95% 0.37-11.95), na permanência hospitalar ou na necessidade de hemotransfusão. Os autores fizeram ressalvas em relação à curva de aprendizagem para aplicação desses clipes e no eventual impacto que a experiência do expert pode ter em futuros estudos.

Há poucos estudos que tratam da hemostasia de cólon com o uso desses dispositivos, sendo que a maioria deles se refere a sangramento diverticular e relatos de casos, mostrando resultados promissores no que diz respeito às taxas de ressangramento e com taxas de complicações inferiores às dos tratamentos convencionais com hemostasia térmica, ligadura elástica e uso de clipes convencionais.

Os casos acima mostram duas situações em que houve falha do tratamento convencional e os clipes tipo “over the scope” foram usados com sucesso, “fechando a questão”.

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Referências:

1. Tang S-J. Endoscopic Management of Gastrocutaneous Fistula Using Clipping, Suturing, and Plugging Methods. Video Journal and Encyclopedia of GI Endoscopy (2014) 2, 55–60. http://dx.doi.org/10.1016/j.vjgien.2014.03.001.
2. Castro J, Cabral J. Pelosof A, Seraphim A, Zitron c.  Combined method for treating gastrocutaneous fistula after percutaneous endoscopic gastrostomy emoval Arq Gastroenterol 2021. v. 58(4): 571-2. doi.org/10.1590/S0004-2803.202100000-101
3. Villaescusa Arenas D, Rodríguez de Santiago E, Rodríguez Gandía MA, Parejo Carbonell S, Peñas García B, Guerrero García A et al. Over-the-scope-clip (OTSC®) as a rescue treatment for gastrointestinal bleeding secondary to peptic ulcer disease. Rev Esp Enferm Dig 2023;115(2):70-74
4. Chan S, Pittayanon R, Wang H-P, et al. Use of over-the-scope clip (OTSC) versus standard therapy for the prevention of rebleeding in large peptic ulcers (size ≥1.5 cm): an open-labelled, multicentre international randomised controlled trial. Gut 2023; 72:638–643. doi:10.1136/gutjnl-2022-327007
5. Gralnek IM, Stanley AJ, Morris AJ, et al. Endoscopic diagnosis and management of nonvariceal upper gastrointestinal hemorrhage (NVUGIH): European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) Guideline-Update 2021. Endoscopy 2021;53:300-22. DOI: 10.1055/a-1369-5274 7.
6. Laine L, Barkun AN, Saltzman JR, et al. ACG Clinical Guideline: Upper Gastrointestinal and Ulcer Bleeding. Am J Gastroenterol 2021;116:899-17. DOI: 10.14309/ajg.0000000000001245
7. Estevinho M M, Pinho R, Gomes C, Correia J, Freitas T. Hemostasis of a bleeding inverted colonic diverticulum. Rev Esp Enferm Dig 2023:115(1):51-52. DOI: 10.17235/reed.2022.9019/2022

Como citar este artigo

Cardoso DMM. “Fechando a questão” com clipes tipo “Over the Scope”. Casos clínicos (com vídeos) e revisão da literatura. Endoscopia Terapêutica 2023, Vol 1. Disponível em:
endoscopiaterapeutica.net/pt/fechando-a-questao-com-clipes-tipo-over-the-scope-casos-clinicos-com-videos-e-revisao-da-literatura/

Relato de caso

Paciente de 50 anos de idade, obesa e diabética, iniciou quadro de mal estar, astenia e dor abdominal em hipocôndrio direito, sem perda ponderal, com piora progressiva ao longo de cerca de 40 dias. Na última semana a paciente evoluiu com síndrome colestática, com icterícia, colúria e acolia fecal e procurou pronto atendimento. Na investigação inicial foi verificada elevação de transaminases e enzimas canaliculares, além de hiperbilirrubinemia (15 mg/dL) às custas de bilirrubina direta.

Os exames de imagem (tomografia e ressonância magnética com colangiografia) evidenciaram dilatação de vias biliares intra-hepáticas (sobretudo à esquerda) com presença de espessamento na confluências dos ductos hepáticos, associada a estenose desta região, favorecendo a hipótese de um colangiocarcinoma hilar tipo IIIA de Bismuth-Corlette. Não havia sinais de metástases linfonodais ou à distância, nem invasões vasculares ou de outros órgãos, e a dosagem dos marcadores tumorais (CEA e Ca19.9) foram normais.

A equipe de cirurgia optou por drenagem transparieto-hepática para alívio da colestase com posterior programação cirúrgica de hepatectomia esquerda. Foi colocado um dreno transparietohepático de 12 fr no ramo posterior do hepático direito, com a extremidade distal internalizado para a luz duodenal (transpapilar), com alívio da icterícia.

A paciente foi então encaminhada para realização de procedimento endoscópico para diagnóstico histopatológico da lesão.

Ecoendoscopia

Primeiramente fizemos uma ecoendoscopia com punção da lesão do colédoco, com boa obtenção de material (foto).

Foto 1 – Imagem ecográfica da lesão

Foto 2 – punção ecoguiada

O resultado da punção evidenciou achados compatíveis com processo inflamatório agudo, acentuado, possivelmente com formação de abscesso, com abundante infiltrado neutrofílico, notando-se de permeio, ocasionais segmentos epiteliais mostrando alterações reativas evidenciadas pelo aumento da basofilia citoplasmática.

A paciente apresentou piora clínica evoluindo com quadro de febre, com leve elevação de bilirrubinas e leucocitose, sendo fechado diagnóstico de colangite e introduzida antibioticoterapia. 

Diante da piora clínica e da ausência do diagnóstico com punção ecoguiada foi optado pela realização de procedimento de CPRE com colangioscopia com Spyglass e biópsias da lesão.

Colangioscopia

Com o procedimento foi identificada, em topografia do colédoco proximal, presença de lesão intraductal elevada, de aspecto infiltrativo e inflamatório, com áreas de aspecto necrótico e presença de coágulos em sua superfície, que se estendia desde o colédoco proximal até próximo do ramo posterior do hepático direito, envolvendo o tronco do hepático esquerdo. Foram realizadas múltiplas biópsias com pinça SpyBite Max ®. Foi realizada também remoção do dreno transparietohepático e colocação de duas próteses biliares plásticas de 10 cm (10 Fr à direita e 8,5 Fr à esquerda), observando-se saída de grande quantidade de secreção purulenta após drenagem do hepático esquerdo.

Foto 3 – colangiografia demonstrando a estenose hilar

Foto 4 – colangiografia demonstrando o posicionamento do SpyGlass DS ®.

Foto 5 – aspecto final após colocação de próteses.

vídeo da colangioscopia

Anatomopatológico

A avaliação anatomopatológica das biópsias guiadas por colangioscopia demonstraram:

• áreas de necrose e tecido viável com alterações reativas acentuadas do revestimento epitelial e estroma;
• no estroma, edema, congestão vascular, proliferação de fibroblastos e infiltrado inflamatório misto acentuado, sem reação desmoplásica;
• revestimento epitelial aparece hiperplásico e reativo, recobrindo a superfície e organizado em túbulos regulares, com formação de segmentos serrilhados ou eventualmente com aspecto degenerativo em túbulos com abscesso intraluminal e necrose do tecido adjacente;
• epitélio viável apresenta atenuação celular e basofilia do citoplasma, mantendo polarização basal do núcleo, sem atipia nuclear.

O material foi enviado para análise imuno-histoquímica que evidenciou trechos de ulceração com crosta fibrino-leucocitária, intenso infiltrado inflamatório misto com plasmócitos, linfócitos e leucócitos polimorfonucleados, neoformação vascular e epitélio glandular adjacente com alterações reparativas, com o painel de marcadores demonstrado na foto 6.

Como comentários adicionais foi registrado o seguinte:

• ausência de neoplasia nesta amostra;
• observa-se borda de lesão ulcerada com importante infiltrado inflamatório misto, apresentando considerável componente plasmocitário;
• observam-se áreas que demonstram subset de plasmócitos IgG4 positivos com mais de 10 células por campo microscópico de grande aumento;
• nesta amostra não se observam outros fatores para diagnóstico morfológico de colangite por IgG4 como fibrose e alterações vasculares; neste caso, para firmar este diagnóstico é fundamental a correlação com dados clínicos, exames laboratoriais (como dosagem sérica de IgG4) e exames de imagem para definição diagnóstica. 

Foto 6 – tabela de marcadores da imuno-histoquímica.

Após o procedimento a paciente apresentou importante melhora clínica da dor e do quadro infeccioso.

A dosagem do IgG4 sérico foi negativa e, embora os achados da biópsia não apresentarem fibrose, o gastroenterologista assistente da paciente ficou inclinado a realizar um teste terapêutico com corticoterapia.

Discussão

A colangite associada ao IgG4 (CAI) é uma das manifestações de uma doença sistêmica autoimune que se caracteriza histologicamente com um infiltrado linfoplasmocítico com presença do IgG4.

As manifestações desta doença são amplas, podendo incluir a pancreatite autoimune do tipo 1, bem como nefrite tubulointersticial, sialoadenite, fibrose retroperitoneal e colangite esclerosante.

O diagnóstico depende de achados clínicos suspeitos, em conjunto com alterações em exames de imagem, dosagem sérica de IgG4 elevada e/ou presença de células positivas para IgG4 nas biópsias.

O espectro da colangite associada ao IgG4 envolve, em geral, estenoses biliareas intra e extra-hepáticas, e boa parte dos pacientes apresenta concomitantemente pancreatite autoimune do tipo 1 e níveis séricos elevados de IgG4. O uso empírico de corticoterapia pode ajudar a confirmar o diagnóstico se houver uma suspeição da doença. Alguns pacientes acabam sendo submetidos a ressecção cirúrgica por diagnóstico presumido de colangiocarcinoma.

Estudos descrevem uma alta associação entre a CAI e sintomas de icterícia obstrutiva, pancreatite autoimune, e aumento dos níveis séricos de IgG4 (1). A importância clínica da biópsia intraductal para o diagnóstico da CAI sempre foi visto como algo controverso antes da era da colangioscopia, com uma positividade para infiltrado linfoproliferativo para IgG4 (definido como mais do que 10 células positivas para IgG4 por campo de grande aumento) variando entre 18 e 88% e uma especificidade que se aproxima de 100% (1, 2-4). Até 10% dos pacientes com diagnóstico presumido de colangiocarcinoma e ausência de evidência de CAI que foram submetidos a ressecção em centros com experiência em cirurgia hepatobiliar são diagnosticados como doença hepatobiliar não maligna após a análise do espécime ressecado (5).

O tratamento empírico com corticoide pode ser utilizado para distinguir a CAI de outras causas de estenose biliar, porém realizado de forma seletiva e com acompanhamento próximo dos pacientes.

A colangite associada ao IgG4 pode mimetizar o colangiocarcinoma e boa parte destes pacientes apresentam elevados níveis de IgG4 sérico e segmentos longos de estenose biliar. Entretanto, em casos de obstrução hilar com dosagem sérica de IgG4 negativa, sem critérios definitivos para colangiocarcinoma a CAI deve ser considerada e a realização de biópsias guiadas por colangioscopia é atualmente o melhor método para obtenção de material para análise histopatológica para definição diagnóstica.

No caso apresentado, apesar da presença de mais do que 10 células positivas para IgG4 por campo de grande aumento na biópsia, a ausência de fibrose na espécime, bem como de outras manifestações sistêmicas associadas a doença por IgG4, gerou dúvida diagnóstica na equipe que acompanha a paciente. Nestes casos o tratamento empírico com corticoterapia pode ter grande importância propedêutica e terapêutica, devendo ser realizada em momento favorável, com o fator da colangite supurativa controlado e com uma boa drenagem biliar garantida.

Referências

1. Ghazale A, Chari ST, Zhang L, et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008;134:706-715.
2. Naitoh I, Nakazawa T, Ohara H, et al. Endoscopic transpapillary intraductal ultrasonography and biopsy in the diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. J Gastroenterol 2009;44:1147-1155.
3. Kawakami H, Zen Y, Kuwatani M, et al. IgG4-related sclerosing cholangitis and autoimmune pancreatitis: histological assessment of biopsies from Vater’s ampulla and the bile duct. J Gastroenterol Hepatol 2010;25:1648-1655.
4. Zen Y, Nakanuma Y. IgG4 Cholangiopathy. Int J Hepatol 2012; 2012:472376
5. Baskin-Bey ES, Devarbhavi HC, Nagorney DM, et al. Idiopathic benign biliary strictures in surgically resected patients with presumed cholangiocarcinoma. HPB (Oxford) 2005;7:283-288
6. Zaydfudim VM, Wang AY, de Lange EE, Zhao Z, Moskaluk CA, Bauer TW, Adams RB. IgG4-Associated Cholangitis Can Mimic Hilar Cholangiocarcinoma. Gut Liver. 2015 Jul;9(4):556-60.

Como citar este artigo

Mendoça EQ. Colangite por IgG4 como diagnóstico diferencial do colangiocarcinoma hilar. Endoscopia Terapeutica 2023, Vol 1. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/colangite-por-igg4-como-diagnostico-diferencial-do-colangiocarcinoma-hilar/

Com o advento da colangioscopia digital de operador único em 2015 (SpyGlass™), superando a dificuldade técnica dos antigos aparelhos “mother-baby” que dependiam de dois operadores, diversas foram as utilidades desta nova tecnologia na colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): avaliação intraductal de estenoses indeterminadas das vias biliares, direcionar a drenagem de segmentos acometidos por estenose, litotripsia intraductal de coledocolitíase e hepatolitíase.

Os cálculos complexos possuem preditores para falha de remoção das vias biliares pelo método convencional, sendo: 

• cálculos maiores que 1,5 cm;
• cálculos múltiplos (mais de 10); 
• cálculos com formatos em barril e longo;
• cálculos intrahepáticos; 
• anormalidades de colédoco distal (oblíquos, estreitos, angulados);
• papila duodenal peridiverticular;
• desproporção de tamanho do cálculo vs colédoco; 
• associados a estenoses benignas e malignas;
• alteração pós-cirúrgica do trato gastrointestinal alto

Seguindo os guidelines europeu e americano da ESGE e ASGE, após a falha de remoção convencional na CPRE, opta-se por dilatação balonada de grandes proporções (DBGP) da papila, que é definida de 12 a 20 mm, limitando-se até o diâmetro do colédoco distal, precedida de papilotomia prévia ou tática (saiba mais nesse post). Havendo a falha de extração após DBGP, os guidelines sugerem a litotripsia, que podem ser:

• mecânica através do basket reforçado “through the scope” (convencional) ou “out the scope” (também conhecido como litotriptor de emergência);
• intraductal com pulso eletro-hidráulico ou a laser através do uso de colangioscópio.

Caso Clínico

No vídeo a seguir, temos o caso de uma mulher jovem com coledocolitíase de 10 mm, com duas tentativas prévias de CPRE sem sucesso na remoção de cálculo devido a desproporção cálculo vs colédoco distal. Mesmo com papilotomia ampla prévia e dilatação balonada CRE até 18 mm, sem perda de cintura radiológica por fibrose de esfíncter, houve falha na apreensão do cálculo com basket trapezoid devido a impactação do cálculo em via biliar.

Neste caso, a abordagem cirúrgica seria difícil especificamente devido ao colédoco pouco dilatado, sendo optado por intervenção com colangioscopia (Spyglass) + litotripsia endoscópica a laser intraductal. Como resultado, a paciente evoluiu com alta no primeiro pós-operatório com resolução da retirada do cálculo, assintomática, podendo ser submetida a colecistectomia em seguida.

Discussão

Um estudo multicêntrico randomizado publicado na Endoscopy de Angsuwatcharakon et al. em 2019 comparou esses dois métodos, que permitia o crossover entre a litotripsia mecânica com basket de 30 mm (LithoCrush V, Olympus) e a litotripsia a laser (SpyGlass DS, Boston Scientific, com Dornier Medilas H Solvo, Wessling), chegando aos seguintes resultados:

• 476 pacientes pós-CPRE, com 32 falhas pós-DBGP, sendo randomizados 16 em cada grupo;
• Média do tamanho dos cálculos: 19.5 mm (5.63) no grupo laser vs 17.6 mm (3.37) no grupo litotripsia mecânica;
• Remoção completa na primeira tentativa foi maior na litotripsia laser vs mecânica (100% vs 63%, p < 0,01);
• Tempo de procedimento total foi menor no laser vs mecânica (83 vs. 66 min; P = 0.23);
• Tempo de remoção foi menor no laser vs mecânica (53 vs. 39 min; P = 0.26);
• Tempo de fluoroscopia e radiação menor no laser vs mecânica (21 vs. 11 minutes; P < 0.01 e (40 745 vs. 20989 mGycm2; P = 0.04);
• Efeitos adversos e tempo de internação foram semelhantes entre os grupos.

As limitações do estudo estão na amostra relativamente baixa, que tange às indicações restritas da litotripsia após falha da CPRE e DBGP, bem como na avaliação de apenas a metodologia a laser, sem comparar a eletro-hidráulica, apesar da equivalência de efetividade dos dois métodos.

Embora os limites impostos pelo alto custo do dispositivo, com necessidade de expertise do uso de colangioscopia, e baixa disponibilidade desta tecnologia nos centros de endoscopia, Deprez et al. avaliou maior economia e menor custo no grupo da litotripsia intraductal devido a maior taxa de sucesso e menor número de CPREs no tratamento da coledocolitíase complexa. Salvo limitações do custo de saúde, país e moeda diferente do estudo, as justificativas de menor custo-efetividade são válidos.

Ademais, com o desenvolvimento de outras marcas de colangioscópios e a maior abrangência desta tecnologia, espera-se que esse método diagnóstico e terapêutico se popularize e se torne um novo arsenal ao endoscopista.

Tratamento endoscópico dos cálculos biliares difíceis

Autolith

Referências

1. Angsuwatcharakon P, Kulpatcharapong S, Ridtitid W, et al. Digital cholangioscopy-guided laser versus mechanical lithotripsy for large bile duct stone removal after failed papillary large-balloon dilation: a randomized study. Endoscopy. 2019 Nov;51(11):1066-1073. doi: 10.1055/a-0848-8373. Epub 2019 Feb 20. PMID: 30786315.
2. ASGE Standards of Practice Committee; Buxbaum JL, Abbas Fehmi SM, Sultan S, et al. ASGE guideline on the role of endoscopy in the evaluation and management of choledocholithiasis. Gastrointest Endosc. 2019 Jun;89(6):1075-1105.e15. doi: 10.1016/j.gie.2018.10.001. Epub 2019 Apr 9. PMID: 30979521; PMCID: PMC8594622.
3. Manes G, Paspatis G, Aabakken L, et al. Endoscopic management of common bile duct stones: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) guideline. Endoscopy. 2019 May;51(5):472-491. doi: 10.1055/a-0862-0346. Epub 2019 Apr 3. PMID: 30943551.
4. Deprez PH, Garces Duran R, Moreels T, et al. The economic impact of using single-operator cholangioscopy for the treatment of difficult bile duct stones and diagnosis of indeterminate bile duct strictures. Endoscopy 2018;50:109-18.

Como citar este artigo

Kum AST, Ide E, Nunes BCM. Litotripsia Intraductal na Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica. Disponível em Endoscopia Terapeutica 2023, vol. 1. http://endoscopiaterapeutica.net/pt/litotripsia-intraductal-na-colangiopancreatografia-retrograda-endoscopica/

Paciente do sexo feminino, 54 anos, hígida e sem comorbidades prévias. Submetida a primeira colonoscopia (índice) de rastreio para câncer colorretal, assintomática.

À colonoscopia foi identificado uma lesão espraiada, planoelevada pseudodeprimida e de crescimento lateral não granular (Paris 0-IIA + IIC), localizada em cólon transverso distal, medindo cerca de 23 mm no maior diâmetro, apresentando prolongamentos laterais e cavalgando uma haustração.

Realizado propedêutica endoscópica com cromoscopia digital e com corantes de superfície (ácido acético e indigo carmin) com padrão de criptas predominantemente III S e III L de kudo (frequentemente associado a histologia adenomatosa e com displasia de baixo grau)  (figuras de 1 a 4), sem características de invasão submucosa. Não foram realizadas biópsias (evitar fibrose durante terapêutica).

Procedimento Terapêutico

Realizado nova colonoscopia eletiva para proceder à retirada da LST. Optado pela técnica de mucosectomia com imersão em água (“underwater”) (figura 5) – UEMR, com ressecção completa da lesão em monobloco (figura 9). A revisão do leito não demonstrou sinais de lesão residual ou complicações imediatas (sangramento/perfuração) (figuras 6 e 7). Fechamento do leito cruento com três endoclipes (figura 8). Procedimento executado ambulatorialmente e transcorrido sem intercorrências, com duração de 30 minutos, seguido de alta.

Anatomopatológico da peça mostrou tratar-se de adenoma tubular com displasia de baixo grau (displasia moderada), margens profundas e laterais livres, e ausência de invasão linfovascular. Procedimento considerado curativo.

Vídeo do procedimento

Conclusões

O caso demonstra que a mucosectomia com imersão em água (“underwatwer”) como preconizado por Kenneth Binmoeller é uma opção segura e tecnicamente factível para ressecção de lesões de crescimento lateral (especialmente aquelas que necessitam remoção em monobloco).

Como citar este artigo

Viera BB. Caso clínico: Paciente feminino, 54 anos, hígida e sem comorbidades prévias. Submetida a primeira colonoscopia (índice) de rastreio para câncer colorretal, assintomática. Endoscopia Terapeutica 2023 Vol 1. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/caso-clinico-paciente-feminino-54-anos-higida-e-sem-comorbidades-previas-submetida-a-primeira-colonoscopia-indice-de-rastreio-para-cancer-colorretal-assintomatica/

Paciente feminina, 19 anos, previamente hígida, iniciou com quadro de distensão abdominal e vômitos pós-alimentares recorrentes há cerca de 30 dias. Referia perda ponderal de 3 Kg no período. 

Negava outras comorbidades, uso de medicamentos ou cirurgias prévias.

Ao exame físico mostrava-se emagrecida, desidratada e com abdome distendido em região epigástrica. Sem outras alterações.

Tomografia de abdome evidenciava espessamento inespecífico em segunda porção duodenal promovendo dilatação do bulbo e da câmara gástrica.

Foi então submetida à endoscopia digestiva alta que mostrou septo espesso na transição do bulbo para a segunda porção duodenal, com formação de grande divertículo intraduodenal, com pequeno orifício no fundo diverticular, que não permitia a passagem do endoscópio. A papila duodenal maior encontrava-se na borda do septo e era possível transpor o aparelho para a segunda porção duodenal, pela lateral do divertículo, sem dificuldades.

Após discussão com a paciente e com a equipe cirúrgica sobre as possibilidades terapêuticas, foi optado pela tentativa de tratamento endoscópico.

O procedimento foi realizado com a paciente sob anestesia geral, sendo incialmente identificada a papila duodenal maior e iniciado o corte longe da sua localização. Foi realizada secção de todo o septo do divertículo, com auxílio de cateter tipo “needle-knife”, da sua porção inicial na transição do bulbo para a segunda porção duodenal até o seu orifício distal. Em seguida foi realizada hemostasia das duas bordas com aplicação de clipes metálicos. Procedimento transcorreu sem intercorrências e a paciente foi encaminhada para o quarto.

No segundo dia de pós-operatório, a paciente apresentou episódio de hematêmese volumosa, com instabilidade hemodinâmica, sendo então encaminhada para a unidade de tratamento intensivo. Foi submetida a nova endoscopia digestiva alta que mostrou sangramento ativo nas bordas seccionadas do divertículo, apesar dos clipes metálicos posicionados. Foi optado, então, pelo tratamento combinado com injeção de solução de adrenalina e colocação de mais clipes metálicos, com parada do sangramento.

Paciente não apresentou recorrência do sangramento sendo reiniciada dieta por via oral, com boa aceitação, 48 horas após a segunda endoscopia. Recebeu alta no 6 PO, com boa tolerância alimentar, sem queixas.

Paciente retornou 30 dias após o procedimento, assintomática, para realização de endoscopia digestiva alta de controle. Procedimento evidenciou apenas pequenos septos seccionados remanescentes na transição do bulbo para a segunda porção duodenal, sem formação diverticular residual, com fácil transposição do endoscópio para a segunda porção duodenal.

Discussão

O divertículo intraduodenal, também chamado de “windsock diverticulum”, é uma anomalia congênita rara, secundária a recanalização incompleta do intestino anterior durante o desenvolvimento embrionário. Inicialmente ele teria o aspecto de uma membrana ou diafragma duodenal e que, com o passar dos anos e com a peristalse, passaria a ter um aspecto mais alongado, formando o divertículo. Seu nome “windsock diverticulum” seria devido a semelhança de seu formato com uma biruta, windsock em inglês (1). 

Ele foi inicialmente descrito em 1885 por Silock e consiste em uma formação diverticular alongada, localizada na segunda porção duodenal, adjacente à papila duodenal maior (2). Um orifício na sua porção distal pode ou não estar presente.

Em geral, o divertículo intraduodenal é assintomático e identificado incidentalmente. Sua sintomatologia pode ser muito variável como náuseas, vômitos, empachamento, distensão ou dor abdominal e, mais raramente, hemorragia digestiva alta, pancreatite aguda ou obstrução intestinal (3).

O diagnóstico pode ser feito através da endoscopia digestiva alta ou de exames radiológicos, como tomografia computadorizada com contraste oral ou raio X contrastado de esôfago, estômago e duodeno (4).

O tratamento pode ser cirúrgico ou endoscópico, não existindo recomendação quanto a melhor técnica devido a baixa prevalência do divertículo intraduodenal. Tem se dado preferência ao endoscópico pela sua menor morbidade (1).  

Existem diferentes técnicas descritas para o tratamento endoscópico, variando desde a diverticulectomia com auxílio de alça de polipectomia até a diverticulotomia com a utilização do “needle-knife” (1). Independente da técnica escolhida, dois cuidados são fundamentais, a identificação da papila previamente à realização do procedimento, devido a proximidade do divertículo com a papila maior, e a realização de hemostasia cuidadosa, uma vez que o divertículo é muito vascularizado e a chance de sangramento pós-procedimento é alta (1).

Apesar de ser uma entidade rara, o médico endoscopista deve estar atento ao diagnóstico do divertículo intraduodenal em pacientes com sintomas gastrointestinais altos. O tratamento endoscópico apresenta bons resultados e deve ser considerado em pacientes sintomáticos.

Referências

1. Law R, Topazian M, Baron TH. Endoscopic treatment of intraluminal duodenal (“windsock”) diberticulum: varying techniques from five cases. Endoscopy 2012;44:1161-1164.
2. Silock AQ. Ephithelioma of de ascending colon: enterocolitis, congenital duodenal septum with internal diverticulum. Trans Pathol Soc London 1885;36:207.
3. Odemis B, Baspinar B, Erdogan C, et al. A rare case of a windsock-shaped intraluminal duodenal diverticulum treated successfully with endoscopic diverticulectomy. Endoscopy 2022;54:E914-E915.
4. Karagyozov P, Tishkov I, Gdeorgieva Z, et al. Endoscopy International Open 2019;07:E87-E89.

Como citar este arquivo

Retes FA. Divertículo Intraduodenal (“Windsock Diverticulum”): uma causa rara de obstrução intestinal alta. Endoscopia Terapeutica 2023 Vol 1. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/diverticulo-intraduodenal-windsock-diverticulum-uma-causa-rara-de-obstrucao-intestinal-alta/

Relato de Caso

Mulher, 49 anos, hipertensa, sem história familiar ou passados cirúrgicos significativos, procurou o serviço para realizar endoscopia diagnóstica devido à distensão intermitente e regurgitação. O exame físico e os resultados dos exames laboratoriais não mostraram nenhuma anormalidade significativa, enquanto a endoscopia digestiva alta evidenciou lesão nodular branco-amarelada de aspecto subepitelial e consistência fibroelástica em esôfago distal, medindo aproximadamente 6mm.

Foram realizadas biópsias da lesão esofágica, revelando tumor de células granulares esofágicas.

Optamos pela ressecção da lesão esofágica e, portanto, foi solicitado exame complementar para seu estadiamento.

À ecoendoscopia, o diagnóstico de lesão subepitelial foi confirmado e a lesão foi descrita como oval, hipoecóica, homogênea, de aproximadamente 5,6 mm x 1,6 mm, com limites precisos e contornos regulares, inserido na mucosa profunda, apresentando discreta invasão da camada na submucosa e sem comprometimento de linfonodos regionais.

Quanto à terapêutica, optamos pela mucosectomia endoscópica com auxílio de banda elástica. O procedimento sucedeu com a identificação da lesão, seguido de delimitação com banda elástica e ressecção com alça diatérmica. À macroscopia da peça, revelou-se livre de lesão às margens laterais.

A paciente permaneceu assintomática após o procedimento e o estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico de tumor de células granulares localizado na submucosa, com margens laterais livres e profundas, afirmando a ausência de malignidade.

Discussão

Tal paciente está dentro do grupo epidemiológico mais acometido pelos tumores de células granulares do esôfago (TCG) e o diagnóstico, conforme aponta a literatura, foi feito acidentalmente. Sabe-se que, embora pequeno, há risco de crescimento e desenvolvimento de malignidade. Além disso, são evidentes os entraves quanto ao acompanhamento desses casos, logo, de acordo com a paciente, optamos pela ressecção endoscópica. 

Os TCG foram descritos pela primeira vez por Abrikossoff em 1926 e aproximadamente 8% se desenvolvem no trato gastrointestinal, sendo o esôfago responsável por um a dois terços dos casos.

Os TCG esofágicos também podem ser:

• Vermelhos ou branco-acinzentados
• Raramente ulcerados
• Origem neurogênica (derivada das células de Schwann)
• Pequeno potencial maligno (2 a 4%)
• Predominantes no sexo feminino e meia-idade
• Maioria assintomático (principalmente nos menores de 2cm)
• Achado incidental à endoscopia na sua maioria

EUS é o melhor procedimento para avaliar lesões da submucosa gastrointestinal superior e deve ser realizado em todos os pacientes com o diagnóstico de TCG esofágico, pois o tamanho do tumor e o grau de invasão são importantes para definir o método de tratamento. 

A confirmação diagnóstica pode ser realizada através de:

• Endoscopia com biópsia (confirmação em 50-83% dos casos);
• Ressecção endoscópica da mucosa (EMR);
• Biópsia guiada por EUS
• Aspiração por agulha fina guiada por EUS

Por endoscopia e EUS, os TCG são difíceis de distinguir de outros tumores submucosos, por exemplo, leiomiomas ou tumores estromais gastrointestinais e, por isso, a análise histopatológica é essencial (13).

Um potencial maligno foi relatado em 2% a 4% dos TCGs esofágicos, especialmente os maiores que 1cm. Os critérios histológicos de malignidade propostos por Fanburg-Smith ainda são discutíveis entre os patologistas, sendo a metástase o único critério de malignidade com concordância unânime. Portanto, a ressecção deve ser realizada, exceto nas lesões menores de 1 cm,  em que os relatos na literatura sugerem conduta conservadora com endoscopia e EUS.

Em geral, várias abordagens endoscópicas estão disponíveis para tratar TCG, incluindo mucosectomia auxiliada por banda elástica, viável em casos confinados à mucosa (16).

Recomendações de conduta da literatura:

• Lesões menores que 1 cm: pode-se adotar conduta conservadora com endoscopia e/ou EUS;
• Lesões entre 1 e 2 cm: ressecção endoscópica da mucosa (EMR);
• Lesões entre 2 e 3 cm: ressecção endoscópica submucosa
• Lesões maiores que 3cm, originários da muscular própria ou alta suspeita de malignidade: remoção cirúrgica com cirurgia aberta tradicional ou cirurgia toracoscópica

Nossa paciente está dentro do grupo epidemiológico mais acometido pelos tumores de células granulares do esôfago e seu diagnóstico foi estabelecido com ultrassonografia diagnóstica e USE. A conduta menos conservadora foi justificada pelo limite do risco de crescimento e potencial maligno da lesão junto às limitações de realização de séries de EDA no âmbito do sistema público de saúde do país. Em relação ao tratamento propriamente dito, optou-se por realizar a EMR com auxílio de banda elástica, devido à pequena dimensão da lesão (6 mm) e à restrição à mucosa, conforme visualizado anteriormente na USE. O procedimento foi realizado com sucesso, sem complicações, e a amostra foi enviada para estudo anatomopatológico, confirmando o diagnóstico.

Como citar este artigo

Martins SFS. Tumor de células granulares do esôfago: relato de caso com revisão da literatura. Endoscopia Terapeutica 2023, vol 1. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/uncategorized/tumor-de-celulas-granulares-do-esofago-relato-de-caso-com-revisao-da-literatura/