Pacientes com doença de Crohn (DC) e retocolite ulcerativa (RCU) apresentam uma baixa correlação entre a apresentação de sintomas e a atividade inflamatória da doença. Além do mais, sabe-se que a adequada cicatrização mucosa tem se associado com respostas clínicas sustentadas, redução de uso de corticosteroides, redução de hospitalizações, e mesmo de cirurgias, e câncer colorretal.

Com isso, para manejo dos quadros, faz-se necessário o uso de múltiplos recursos, como exames laboratoriais, provas inflamatórias séricas, calprotectina fecal, exames de imagem e particularmente os métodos endoscópicos.

Ao longo dos anos, diversos escores endoscópicos foram desenvolvidos para DC e RCU, principalmente no escopo de estudos clínicos, com o intuito de promover melhor capacidade de avaliação e resposta aos tratamentos.

Fora do ambiente científico de pesquisas clínicas, contudo, os escores endoscópicos acabam sendo menos utilizados, entre outros motivos, pela complexidade e dúvidas impostas na sua aplicação.

Sabe-se, porém, que a objetividade, uniformidade e padronização que a utilização de escores promove podem ser de grande auxílio, permitindo descrições mais precisas dos achados endoscópicos, potencial benefício na tomada de decisão baseada em alvos terapêuticos e, por consequência, dos resultados clínicos desejáveis.

Escores endoscópicos em RCU

Diversos escores endoscópicos para RCU foram desenvolvidos ao longo do tempo, com a inclusão dos mais variados descritores, incluindo alterações do padrão vascular, granularidade, edema de mucosa, exsudato mucopurulento, sangramento, friabilidade, erosões e ulcerações. Contudo, o escore de Mayo [tabela 1] continua sendo o mais utilizado nesses casos. A cicatrização de mucosa é definida como escore 0–1, embora de forma não validada.

Figura 1. Aspectos endoscópicos Mayo 0 – 4

Tabela 1. Escore de Mayo

O escore de Mayo tem como vantagens a facilidade no seu uso e a grande frequência de utilização em trabalhos científicos. Como limitações, podem ser citadas a falta de validação, a incapacidade de distinção entre úlceras superficiais e profundas e a classificação baseada no segmento do cólon pior avaliado em atividade.

Escores endoscópicos em DC

Entre os índices endoscópicos mais utilizados para avaliação da DC, citamos: “Crohn’s Disease Endoscopic Index of Severity” (CDEIS) [tabela 2], “Simple Endoscopic Score for Crohn´s Disease” (SES-CD) [tabela 3] e o escore pós-operatório de Rutgeerts [tabela 4].

O CDEIS é um escore bastante detalhado que divide a avaliação endoscópica em 5 segmentos (íleo, cólon direito, transverso, esquerdo, incluindo sigmoide, e reto), conferindo a descrição de lesões mucosas, ulcerações e estenoses de cada segmento, computando dados de forma complexa para um índice final que varia de 0 a 44.

Tabela 2. Crohn’s Disease Endoscopic Index of Severity (CDEIS)

Embora os parâmetros de remissão usando o CDEIS não estejam formalmente validados, a resposta endoscópica tem sido considerada em valores menores do que 3–5 pontos.

O SES-CD foi desenvolvido como uma simplificação do CDEIS. Ele inclui quatro variáveis (tamanho da úlcera, extensão da superfície ulcerada, extensão da superfície afetada e estenose) em 5 segmentos do cólon.

Tabela 3. Simple Endoscopic Score for Crohn´s Disease

O SES-CD apresenta boa correlação com o CDEIS, e alguns estudos clínicos têm definido remissão quando o escore se apresenta < 3 (valores variados são descritos).

O SES-CD parece ser de mais simples execução, permitindo um uso clínico mais rotineiro que o CDEIS.

O escore de Rutgeerts é usado para a gradação de lesões no neoíleo terminal e anastomose após ressecções ileocolônicas e já foi discutido anteriormente por aqui.

Figura 2. Imagens ilustrando escore de Rutgeerts

Tabela 4. Escore de Rutgeerts

Comentários

A evolução nos paradigmas de tratamento da RCU e DC com objetivos cada vez mais direcionados à cicatrização da mucosa, e não somente controle clínico, tem levado à necessidade de melhor parametrização e objetividade na descrição endoscópica. O uso de escores endoscópicos auxilia nesse cenário e se faz interessante na prática. Os escores endoscópicos que utilizamos de modo mais corriqueiro atualmente não são perfeitos, alguns apresentam-se de forma mais simples e até limitada, outros com complexidade excessiva na sua elaboração. Contudo, acredito na importância da aplicação clínica dos escores endoscópicos, conferindo melhor controle evolutivo dos casos, e faço uso deles na minha prática clínica. E vocês, o que pensam?

Como citar este artigo

Medrado B. Escores endoscópicos em doença inflamatória: você utiliza de rotina? Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/escores-endoscopicos-em-doenca-inflamatoria-voce-utiliza-de-rotina/

Referências

1. Limdi JK, Picco M, Farraye FA, A Review of endoscopic scoring systems and their importance in a “treat to target” approach in inflammatory bowel disease. Gastrointestinal Endoscopy (2019)
2. Torres J, Mehandru S, Colombel JF, Peyrin-Biroulet L. Crohn’s disease. Lancet.2017;389:1741-55. Ungaro R, Mehandru S, Allen PB, Peyrin-Biroulet L, Colombel JF. Ulcerative colitis. Lancet. 2017;389:1756-70.
3. Peyrin-Biroulet L, Panes J, Sandborn WJ, Vermeire S, Danese S, Feagan BG, et al. Defining Disease Severity in Inflammatory Bowel Diseases: Current and Future Directions. Clin Gastroenterol Hepatol. 2016;14:348-54 e17.
4. Rutgeerts P, Sandborn WJ, Feagan BG, Reinisch W, Olson A, Johanns J, et al.Infliximab for induction and maintenance therapy for ulcerative colitis. N Engl J Med. 2005;353:2462-76.

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Observe o caso clínico a seguir e responda às questões 1 e 2.

A figura abaixo foi diagnosticada em um paciente de 73 anos, assintomático:

Slides apresentados

Recentemente foi publicado na seção Masters of Endoscopy da revista
Endoscopy o artigo intitulado “Como nós ressecamos
pólipos colorretais menores que 20 mm”, dos autores
Douglas K. Rex, da Universidade de Indiana, e Evelien Dekker, da Universidade de Amsterdam. A seguir, faremos um
resumo dos principais pontos destacados.

Primeiramente, uma avaliação minuciosa das lesões é necessária para diferenciar o tipo
de lesão (adenoma x pólipo serrilhado) e avaliar o risco de câncer, que está fortemente associado com o tamanho da
lesão.
Os autores afirmam que a retirada de lesões com pinça a frio, às vezes, é apropriada se as lesões forem de 1 a 2 mm, já que podem ser totalmente
retiradas em uma “mordida”, porém eles usam alça a frio para quase
todas as lesões menores que 10 mm. Para adenomas convencionais de 10 a 19 mm, eles usam primariamente alça
diatérmica. Mucosectomia,
preferencialmente em bloco, é apropriada para adenomas convencionais volumosos não granulares e adenomas não
granulares com depressão nessa faixa de tamanho. Para pólipos serrilhados sésseis de 10 a 19 mm, a abordagem deles
difere até certo ponto: um usa primariamente mucosectomia a frio, e o
outro usa primariamente mucosectomia convencional com alça
diatérmica.
Os pólipos
e as lesões planas menores que 20 mm constituem 95% de todas as neoplasias colorretais e, portanto, compreendem a
maioria esmagadora das ressecções realizadas pelos colonoscopistas.
Para detectores de alto nível, cerca de 80% das lesões são menores que 5 mm e 90% são
menores que 10 mm. O risco de câncer é insignificante para lesões menores que 5 mm, muito abaixo de 1% para lesões
de 6 a 9 mm e cerca de 1 a 2% para lesões entre 10 e 19 mm.
Essencialmente, todas as lesões colorretais benignas menores 20 mm, com exceção de
lesões que se estendem para o apêndice ou íleo terminal, são endoscopicamente ressecáveis, com riscos e custos
menores que o tratamento cirúrgico. Os autores afirmam que referenciar lesões benignas menores que 20 mm para
tratamento cirúrgico aumenta o custo e expõe o paciente a um risco desnecessário. Assim, o colonoscopista atualizado deve ser apto a
realizar ressecções efetivas e seguras desses tipos de lesões.

Definições

Avaliação dos pólipos

• Para uma tomada de decisão ótima na realização de uma
  polipectomia, a superfície de todas as lesões deve ser avaliada com o intuito de predizer a invasão profunda
  da submucosa antes da ressecção;
• Além disso, a diferenciação endoscópica dos pólipos
  serrilhados com os adenomas convencionais pode mudar a abordagem na ressecção;
• Enfim, a lesão deve ser delineada com precisão;
• Por todos esses aspectos, para um diagnóstico ótimo,
  endoscópios de alta definição e cromoscopia (com corantes ou virtual) têm provado seu mérito.

Base das técnicas

Os autores discorrem sobre a “revolução a frio” nas técnicas de polipectomia, isso é particularmente verdade para pólipos menores que 10
mm bem como para algumas lesões maiores. A ressecção a frio, isto é, sem aplicação de eletrocautério, é tão segura quanto a ressecção quente (com
eletrocautério) e tem um risco menor de sangramento tardio e perfuração.

Lesões diminutas (menores que 5 mm)

• • A ferramenta primária para ressecção de
    pólipos diminutos é a alça a frio. Uma alça de tamanho
    pequeno (aproximadamente 10 mm de diâmetro) e que seja rígida e fina facilitará sua colocação e pega
    do tecido;
  • Incluir de 1 a vários milímetros de tecido
    normal ao redor da lesão é crucial para garantir a ressecção completa;
  • Os autores usam alça a frio como abordagem
    preferencial para todas as lesões de 1 a 5 mm, embora, segundo eles, a pinça a frio seja aceitável
    para pólipos de 1 a 2 mm, particularmente se forem planos, muito difíceis de pegar ou se a lesão não
    puder ser colocada na posição de 5 horas;
  • Como regra geral, nunca se usa pinça a frio
    para ressecção em piece meal, pois ela é menos efetiva e menos eficiente que a ressecção com
    alça;
  • Segundo os autores, a utilização de alça com
    eletrocautério não tem papel nos pólipos diminutos, pois submete o paciente a um risco desnecessário
    de sangramento e perfuração, e a hot biopsy,
    frequentemente, é ineficaz para ressecção
    completa;
  • Atualmente, a pinça de hot biopsy tem uma função nas ressecções de
    pólipos: para retirar tecido residual plano ou fibrótico pós-mucosectomia.

Ressecção de pólipos pequenos (6 a 9 mm)

• Para esse grupo de lesões, nem pinça a frio nem
  hot biopsy têm papel
  algum;
• A ferramenta primária novamente, segundo os autores, é
  a alça a frio. Pela necessidade de se pegar um grande pedaço
  de tecido, ocasionalmente, é necessário serrar o tecido através da submucosa com a alça a frio ou cortá-lo
  puxando contra a ponta do colonoscópio. Isso, às vezes, leva a um “cordão” de submucosa, que consiste de
  submucosa e, às vezes, de muscular da mucosa. Esse “cordão” não requer amostras de biópsias ou
  tratamento;
• O uso do eletrocautério também é apropriado para pólipos pequenos selecionados como os
  sésseis volumosos ou pediculados, afirmam os autores. Entretanto, eles usam alça a frio para quase todo conjunto
  de pólipos de 6 a 9 mm.

Ressecção de pólipos serrilhados médios (10–19 mm)

• A segurança da alça a frio pode ser percebida na
  ressecção de lesões serrilhadas sésseis maiores que 10 mm de tamanho. Uma endoscopia de alta definição é
  essencial para garantir a avaliação de todas as criptas serrilhadas e sua excisão com margem ampla. A
  injeção submucosa com contraste antes da ressecção (mucosectomia) melhora sobremaneira a visualização das
  criptas serrilhadas da lesão. Essa técnica, chamada “mucosectomia a frio” (cold
  EMR) pode ser considerada para pólipos serrilhados de 10
  a 19 mm de tamanho;
• Um dos autores (D.K.R) usa mucosectomia a frio para
  maioria dos pólipos serrilhados médios, enquanto o outro (E.D) prefere com eletrocautério. Essas diferenças
  na prática são consistentes com a atual evidência limitada a respeito da melhor prática;
• Outros autores usam ressecção a frio em piece meal
  para pólipos serrilhados maiores que 10 mm sem injeção submucosa.
  Estudos adicionais são necessários para esse tipo de prática.

 Vídeo: exemplo de mucosectomia a frio

Ressecção de adenomas convencionais médios (10–19 mm)

• As técnicas para ressecção de adenomas convencionais
  de 10 a 19 mm ainda estão evoluindo. Particularmente, as taxas de ressecção completa adequada para adenomas
  convencionais maiores que 10 mm usando ressecção em piece meal
  com alça a frio e mucosectomia a frio ainda não estão
  estabelecidas;
• Os autores revelam que usam uma mistura de abordagem
  para adenomas dessa faixa de tamanho, dependendo do seu tamanho e morfologia;
• Para lesões médias pediculadas, é preferível alça
  diatérmica. Essas lesões devem sempre ser ressecadas em bloco, preferencialmente, com a alça posicionada
  pelo menos abaixo da metade do pedículo, para aumentar a chance de ressecção com margens livres em caso de
  câncer inesperado. Muitas dessas lesões estão localizadas no cólon sigmoide, e o posicionamento da alça pode
  ser facilitado pela mudança de posição do paciente ou preenchendo a luz de água;
• Para lesões pediculadas, eles preferem coagulação em
  baixa potência usando corrente controlada. A terapêutica profilática com loops, injeção de adrenalina ou
  clipes é recomendada;
• Lesões não pediculadas devem ser avaliadas para
  achados endoscópicos de invasão profunda da submucosa, como ulceração, deformidade das criptas e do padrão
  vascular;
• As lesões com esses achados têm indicação de
  tratamento cirúrgico. Na ausência desses achados, outros achados endoscópicos, como morfologia não granular
  (particularmente se houver depressão ou se a lesão for séssil e volumosa), estão associados com maior risco
  de invasão superficial da submucosa. Se ressecadas em bloco, os pacientes com essas lesões talvez possam ser
  capazes de evitar cirurgia;
• Portanto, adenomas não granulares entre 10 e 19 mm,
  particularmente se eles são volumosos ou deprimidos, devem ser ressecados em bloco, usando eletrocautério
  sempre que possível. A injeção submucosa reduz o risco e, frequentemente, facilita a ressecção em
  bloco;
• Para mucosectomia, os autores geralmente preferem
  corrente de corte predominante. Existem outras abordagens como a realização de dissecção endoscópica da
  submucosa (ESD).

Conclusão

• A tendência, em geral, na ressecção de lesões
  colorretais menores que 20 mm é usar sempre que possível alça ao invés de pinça, e isto se aplica mesmo para
  lesões de 1 a 5 mm;
• Para lesões menores que 10 mm, a ressecção a frio, sem
  eletrocautério, é tão ou muito próxima em termos de efetividade ao uso do eletrocautério e evitam-se os
  riscos;
• Estudos iniciais com técnicas a frio indicam que seu
  resultado é efetivo na erradicação de pólipos serrilhados maiores que 10
  mm;
• A abordagem dos autores nesse tipo de lesão varia, o
  que reflete a limitada evidência disponível. Estudos controlados de mucosectomia x mucosectomia a frio x
  ressecção em piece meal a frio sem injeção são necessários;
• As técnicas a frio não são estabelecidas como efetivas
  para adenomas convencionais maiores que 10 mm. Na maioria dos adenomas convencionais de 10 a 19 mm, a
  ressecção com alça usando o eletrocautério permanece o padrão ouro;
• Para lesões de crescimento lateral (LST) não
  granulares de 10 a 19 mm, a ressecção em bloco deve ser a meta, particularmente para lesões com achados
  associados a alto risco de invasão profunda;
• Lesões pediculadas do cólon são em sua maioria
  adenomas. Quando maiores que 10 mm, elas devem ser removidas em bloco e utilizando alça com
  eletrocautério.

E vocês, na prática clínica diária, utilizam alça mesmo para lesões menores que 5
mm? Sentem segurança em realizar “mucosectomia a frio” sem uso de corrente?

Como citar este artigo:

Arraes L. Pólipos colorretais menores que 20 mm. Guia de Sobrevivência para o
endoscopista. Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em:

Pólipos colorretais menores que 20 mm: guia de sobrevivência para o endoscopista

Referência:

Rex DouglasK et al. How we resect colorectal polyps < 20 mm in size. Endoscopy.
2018
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A realização de polipectomias faz parte do dia a dia do colonoscopista, como parte de procedimentos de rotina, exames diagnósticos etc. As principais complicações evidenciadas incluem ressecção incompleta da lesão, sangramento e perfuração. A síndrome pós-polipectomia é uma complicação pouco frequente e menos conhecida que as demais, no entanto, de extrema relevância. Sobre ela comentamos:

Confira mais sobre a síndrome pós-polipectomia

A síndrome de coagulação pós-polipectomia (post-polypectomy coagulation syndrome – PPCS) foi descrita por J. Waye ao observar pacientes que apresentaram quadro de dor abdominal de forte intensidade, sinais de peritonismo, taquicardia e febre após polipectomia com uso de corrente elétrica, porém, que não apresentavam evidência de perfuração colônica nos exames de imagem.

O diagnóstico dessa síndrome é de exclusão, sendo imprescindível avaliar e descartar a presença de pneumoperitôneo.

O principal sintoma é dor abdominal após colonoscopia, o que pode ocorrer nas primeiras 12h após o procedimento, porém são descritos casos tardios, após até 5–7 dias.

Considera-se que a síndrome decorre de lesão transmural secundária à corrente diatérmica, com preservação da serosa, não havendo, portanto, pneumoperitôneo.

A incidência é baixa, sendo estimada entre 0,5 e 1,2%, porém de grande relevância, pois faz diagnóstico diferencial com perfuração colônica pós-polipectomia.

Exames de imagem (tomografia computadorizada com contraste) evidenciam: ausência de pneumoperitôneo, espessamento da parede colônica com infiltrado inflamatório adjacente e presença de líquido na camada muscular do cólon.

O tratamento é conservador, baseado em internamento hospitalar, jejum, antibioticoterapia e vigilância. Não há necessidade de intervenção cirúrgica.

É importante ressaltar que a etiologia da lesão está associada à queimadura de camadas profundas do cólon. A evolução destes casos, via de regra, é satisfatória. Havendo intercorrências ou evolução insatisfatória, a possibilidade de perfuração tardia ou diagnóstico inicial equivocado (falha nos exames de imagem) deve ser suspeitado, sendo crucial a reavaliação do caso com o cirurgião.

Alguns autores usam o termo transmural burn syndrome ou simplesmente coagulation syndrome (CS) para incluir pacientes submetidos a ressecções endoscópicas por mucosectomia (EMR) ou dissecção endoscópica da submucosa (ESD), que apresentam quadro clínico semelhante a PPCS.

Embora não haja relato de perfuração tardia em PPCS, há descrição de perfuração tardia após CS (caso de ESD), indicando a importância de manter o paciente em internamento hospitalar e vigilância.

Bacteremia transitória pode ocorrer após procedimentos diagnósticos ou terapêuticos, correspondendo à translocação de bactérias da flora do próprio paciente para a corrente sanguínea. De acordo com a ASGE, a incidência após colonoscopia com ou sem polipectomia é de aproximadamente 4%, porém raramente associadas a casos de infecção propriamente dita, como endocardite ou peritonite.

Referências:

1. CT findings of post-polypectomy coagulation syndrome and colonic perforation in patients who underwent colonoscopy polypectomy. Shin et al. Clinical Radiology 2016;e1-e7
2. Features of electrocoagulation syndrome after endoscopic submucosal dissection for colorectal neoplasm. Yamashina et al Gastroenterology and Hepatology 2016; 31:615–620
3. Coagulation syndrome: Delayed perforation after colorectal endoscopic treatments. Hirasawa et al. World J Gastrointest Endosc  2015: 7(12): 1055-1061
4. What Is Different  between Postpolypectomy Fever and  Postpolypectomy Coagulation Syndrome? Hyung Wook Kim.  Clin Endosc  2014;47:205-206

Como citar este artigo:

Ferreira F. Síndrome pós-polipectomia. Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/sindrome-pos-polipectomia/

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Agora responda a esse QUIZ sobre Síndrome pós-polipectomia.

Introdução

No Brasil, o câncer colorretal (CCR) é o terceiro mais comum. Estimavam-se, para o ano de 2020, 17.760 novos casos em homens (7,9%) e 20.470 em mulheres (9,2%)(INCA, 2020). Considerando esses números, o CCR é o segundo tipo de câncer mais frequente nas mulheres e o terceiro na população masculina, excluindo-se os casos de tumores de pele não melanoma.

No passado, as lesões serrilhadas eram classificadas como pólipos hiperplásicos e sem potencial de malignização (Rex et al., 2012). Atualmente, estima-se que a via serrilhada de carcinogênese é responsável por cerca de 20 a 30% dos casos de CCR. Este dado nos mostra a importância de conhecermos melhor tais lesões, pois, em números absolutos, representa um impacto maior que outros tumores do aparelho digestivo, como as neoplasias de estômago e pâncreas (Rex et al., 2012; Crockett et al., 2015; Siegel et al., 2017).

Características das lesões sésseis serrilhada

As lesões sésseis serrilhadas (LSS) apresentam características clínicas, genéticas e histológicas distintas dos adenomas. Por tal motivo, a Organização Mundial de Saúde (OMS) alterou a nomenclatura da classificação dos pólipos e lesões serrilhadas. Atualmente, são aceitas as seguintes nomenclaturas: Pólipo hiperplásico (PH); Pólipo hiperplásico tipo microvesicular; Pólipo hiperplásico tipo rico em células caliciformes; Lesões sésseis serrilhadas (LSS); Lesões sésseis serrilhadas com displasia (LLSD); Adenoma serrilhado tradicional (AST) e Adenomas serrilhados não classificáveis, estes incluem os adenomas tubulovilosos serrilhados, recentemente descritos (WHO, 2019).

Epidemiologia

• As LSSs representam cerca de 10% dos pólipos cólicos;
• São mais comuns em idosos, mas a idade não parece ser um fator tão influenciador quanto nos adenomas convencionais;
• São mais prevalentes em caucasianos e, discretamente, mais comuns em mulheres;
• Tabaco, álcool e IMC alto foram relacionados com aumento do risco para LSSs;
• Já o uso de anti-inflamatório não esteroidal, dieta rica em folato, cálcio e fibras foram relacionados como fatores de proteção (Crockett 2014; O’Connell e Crockett, 2017).

Características endoscópicas

Localizam-se mais comumente no cólon proximal (70-80%), apresentam morfologia plana, principalmente durante a insuflação do cólon, e coloração semelhante à da mucosa normal, dificultando o seu diagnóstico e tratamento endoscópico (Pohl et al., 2013; Crockett et al., 2015).

Exame com luz branca.

Exame com LCI.

Cromoscopia com índigo.

Ressecção endoscópica por ESD.

Pós-ressecção por ESD.

Etiopatogenia

As LSSs estão relacionadas a uma via alternativa de carcinogênese, descrita há pouco mais de 15 anos.

A LSS pathway se caracteriza pela mutação do oncogene BRAF como evento inicial (70-80%) que pode ocorrer na mucosa normal ou em um pólipo hiperplásico tipo microvesicular.

Posteriormente, ocorre hipermetilação das ilhas CpG (regiões do genoma ricas em CpG ou Citosina – Phosfato – Guanina) nas regiões promotoras de genes supressores de tumor (CIMP). Consequentemente, ocorre o silenciamento desses genes (MGMT, MLH1, p16, MINT1, MINT2 ou MINT31) em 70-76% das lesões. CIMP pode ser alto (quando mais de dois genes são metilados), baixo ou ausente.

A progressão para displasia e câncer invasivo acontece por metilação dos genes de reparo do DNA (MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2), levando à instabilidade de microssatélites (MSI), normalmente numa velocidade mais rápida que a via adenoma-carcinoma. (WHO, 2019; Patai et al., 2013) (Figura 1).

Diferentemente das LSSs, os ASTs se apresentam predominantemente na forma polipóide e localizados no cólon distal e reto em 70% dos casos. A carcinogênese também difere, ocorrendo a mutação KRAS, primariamente, a partir da mucosa normal ou de pólipo hiperplásico rico em células caliciformes, seguida de supressão do p53 nas lesões que evoluem para displasia de alto grau e/ou carcinoma (WHO, 2019).

Figura 1. Carcinogênese das lesões serrilhadas. Fonte: WHO, 2019

Diagnóstico

A colonoscopia é considerada menos efetiva na prevenção do CCR no cólon proximal quando comparada ao cólon distal (Nishihara et al., 2013). Fato que pode ser constatado observando os tumores denominados de intervalo, diagnosticados após um exame de rastreamento negativo. Eles, na sua maioria, apresentam características moleculares semelhantes às LSSs (Le Clercq e Sanduleanu, 2014).

Com os avanços tecnológicos, a qualidade da imagem dos exames endoscópicos permite um maior número de lesões diagnosticadas e um melhor estudo da superfície das mesmas, principalmente quando é possível utilizar magnificação de imagem e cromoscopia eletrônica e/ou convencional. Foi estudando a superfície das lesões que surgiu a classificação de Kudo. Ela prevê cinco tipos de abertura de criptas, sendo um deles, o tipo II, característico dos pólipos hiperplásicos, mas este não os difere das LSSs.

Em 2012, Kimura et al. publicaram um novo padrão de cripta para identificar as lesões precursoras originárias de LSSs e o subclassificaram como tipo II-O (Figura 2). O estudo mostrou que o padrão tipo II-O é altamente preditivo para lesões sésseis serrilhadas com sensibilidade de 65.5% e especificidade de 97.3%. A identificação do tipo II-O também mostrou significante relação com a presença de mutação BRAF e CIMP positivo [OR (IC 95 %) 39.3 (9.9 – 155.7); 32.1 (9.1 – 113.1)], mostrando-se ser um importante achado de lesões com risco de malignização e que precisam ser tratadas (Kimura et al., 2012).

Figura 1. Carcinogênese das lesões serrilhadas. Fonte: WHO, 2019

A taxa de detecção de lesões neoplásicas é um índice de qualidade da colonoscopia, para as LSSs os números ainda são bem variáveis, mas a sociedade britânica de gastroenterologia recomenda que essa taxa seja de pelo menos 5% em paciente com indicação de realização do exame para rastreamento (East et al., 2017).

Os guidelines ocidentais recomendam que qualquer lesão serrilhada proximal ao ângulo esplênico deve ser ressecada, diferentemente de lesões com características hiperplásicas no sigmoide e reto. No Japão, a conduta nas lesões serrilhadas é variável de acordo com a instituição, mas a indicação de ressecção é baseada no exame minucioso da superfície com cromoscopia e magnificação (Tanaka et al., 2020).

Tratamento endoscópico

As LSSs menores que 10 mm devem ser tratadas sem eletrocautério, realizando-se ressecção a frio (RAF). A RAF é superior à ressecção com pinça para o tratamento de pequenos pólipos, pois é possível garantir margens, devendo-se incluir na apreensão 1 a 2 mm de mucosa normal (Ma et al., 2017).

As LSSs maiores que 10 mm devem ser tratadas como primeira opção por meio da mucosectomia (endoscopic mucosal resection – EMR) em fragmento único ou piecemeal, apesar de, nos últimos anos, alguns trabalhos mostrarem a mucosectomia a frio como uma boa opção (Ma et al., 2017; Kaltenbach et al., 2020).

Em lesões ≥ 20 mm, a EMR possui baixo risco de complicação (1%) e recorrência local (14%), como Hassan et al. evidenciaram em revisão sistemática (Hassan et al. 2016). A desvantagem da EMR piecemeal está na limitação da avaliação histológica, pois não é possível a avaliação de margens laterais, além de uma maior taxa de recidiva local em relação às ressecções em monobloco. (Okamoto et al., 2016).

Pohl et al. mostraram que a taxa de ressecção incompleta das LSSs foi quatro vezes maior que os adenomas (31.0% vs 7.2%; P ≤ 0.001), e lesões que mediam entre 10 e 20 mm foram tratadas de forma incompleta em 47,6%, possivelmente devido à localização, morfologia e dificuldade de avaliação de sua bordas (Pohl et al., 2013).

No entanto, os trabalhos mais recentes mostram uma baixa taxa recorrência de 3.6% (95% CI, 0.5%– 6.7%) para lesões ≥ 10 mm e de 7-8.7% para ≥ 20 mm com a utilização da técnica clássica de EMR (Kaltenbach et al., 2020).

Lesões neoplásicas com características de alto grau e/ou presença de fibrose são indicações de ressecção em monobloco por dissecção endoscópica da submucosa (endoscopic submucosal dissection – ESD) (Tanaka et al., 2020). Uma alternativa à ESD, nesses casos, pode ser a EMR underwater, visto que aumenta as chances de ressecção em fragmento único (Binmoeller et al., 2015). No entanto, tais técnicas apresentam um maior potencial de complicações, como perfuração e sangramento, quando comparados à EMR clássica e devem ser executadas em centros de referência (Saito et al., 2010; Tanaka et al., 2015b; Binmoeller et al., 2015).

Vigilância

O acompanhamento após ressecção de LSSs ainda possui divergências e pouca evidência científica, mas a orientação das sociedades americanas, US Society Task Force, publicada em 2020, está resumida na tabela abaixo (Tabela 1).

Tabela 1. Recomendação para seguimento com colonoscopia após polipectomia de PHs, LSSs e ASTs. Fonte: Gupta et al. 2020.

Como citar esse artigo:

Mello, BB. Lesões Sésseis Serrilhadas. Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/lesoes-sesseis-serrilhadas

Referências

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Relato do caso:

Paciente do sexo feminino, 75 anos, deu entrada no PS por dor abdominal em flanco esquerdo há cerca de 20 dias, hiporexia, perda ponderal de 5 kg, astenia e febre. Antecedentes: DRGE. Em uso de omeprazol e domperidona. Ao exame físico: bom estado geral, afebril, eupneica. PA: 130 x 70, FC: 110 bpm. Abdome: globoso, flácido, doloroso à palpação profunda em flanco e fossa ilíaca esquerda. DB negativo. RHA +.

RX de abdome: Ausência de sinais de pneumoperitônio, mas com distensão de alças colônicas.

TC de abdome: Material hiperatenuante alongado na topografia de sigmoide associada à densificação da gordura sugerindo processo inflamatório (microperfuração). Não identificado pneumoperitônio.

Optado por realizar colonoscopia que evidenciou um corpo estranho (osso de galinha) em sigmoide transfixando a parede colônica em suas duas extremidades com presença de processo inflamatório local (hiperemia e secreção purulenta), além de inúmeros óstios diverticulares. Optado por mobilizar o osso com pinça de corpo estranho (tipo “jacaré”) para o interior da luz colônica e, consequentemente, deslocamento da outra extremidade. Realizada a retirada sem intercorrências. Optado por colocação de hemoclipes em cada leito. Paciente teve alta após 48h, com melhora da dor abdominal, sem febre e boa aceitação de dieta VO.

Discussão:

A ingestão acidental de corpo estranho é um problema frequente em atendimentos de emergência. Felizmente, em apenas 1% dos casos ocorre perfuração em alguma porção do trato gastrointestinal. Os corpos estranhos alongados e pontiagudos (palito de dente, espinha de peixe e osso de galinha) são os que estão mais associados à perfuração, sendo o intestino delgado o local mais frequente. O diagnóstico, geralmente, é tardio e a ingestão do corpo estranho não é relatada pelo paciente. Idosos, usuários de dentaduras, alcoólatras e pacientes psiquiátricos são a população mais predisposta.

A radiografia convencional tem sensibilidade diminuída para a maioria dos corpos estranhos. A tomografia de abdome tem melhor sensibilidade e acurácia para corpos estranhos calcificados e não calcificados.

A perfuração é consequente à impactação e erosão progressiva do corpo estranho contra a parede intestinal. O pneumoperitônio não é comum por conta de o local da perfuração ser recoberto por fibrina, omento e outras alças intestinais, o que limita a passagem de grande quantidade de gás para a cavidade peritoneal.

O tratamento endoscópico vs cirúrgico vai depender da presença de complicações (perfurações com abscesso intracavitário, fístulas), mas, frequentemente, tende a ser conservador (endoscópico).

Como citar esse artigo:

Carlos, A. Caso Clínico – Corpo Estranho em Cólon. Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/casosclinicos/caso-clinico-corpo-estanho-em-colon/

Referências bibliográficas:

1. Clin J Gastroenterol.2017 Dec;10(6):491-497;
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5. Acta Gastroenterol Latinoam.1997;27(5):329-30.

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Melanose cólica (Melanosis coli ou Lipofuscinose) consiste na presença de pigmento marrom em macrófagos na mucosa do intestino grosso [1],[2]. A condição, descrita pela primeira vez por Cruveilhier em 1829 [3] e chamada de Melanosis coli por Virchow em 1857 [4], foi inicialmente pensada como sendo devido à presença de melanina. No entanto, estudos mostraram a presença de grânulos de lipofuscina ao invés de melanina em macrófagos do cólon [2],[5]. Desse modo, muitos sugerem o uso dos termos “pseudomelanosis coli” ou “lipofuscinose” do cólon para descrição dessa alteração.

Existe uma forte associação entre Melanosis coli e o uso excessivo de laxantes, em particular derivados de antraquinona [6], embora também possa ser visto em pacientes com doença inflamatória intestinal [5], diarreia crônica [7] ou com o uso de anti-inflamatórios não esteroidais [8]. É causada pela apoptose de células epiteliais do cólon induzida pela antraquinona, seguida de fagocitose dos restos celulares por macrófagos [9].

A Melanosis coli é mais frequentemente detectada durante a investigação da constipação de longa data e associação com uso crônico de catárticos de antraquinona (incluindo cáscara sagrada, senna, aloe vera e ruibarbo). Essa pigmentação ocorre, em geral, de forma mais pronunciada em cólon direito e raramente acomete o íleo, no entanto sua localização e intensidade podem ser variáveis [6]. Vide figuras 1 e 2.

Clique nas imagens para ampliá-las!

Figura 1: Melanosis coli em ceco

Figura 2: Melanosis coli em sigmoide

A presença de Melanosis coli tem associação com um aumento significativo na detecção de adenomas, em especial ≤ 5 mm e isolados. Isso se deve à maior facilidade de visualização dos adenomas mais claros em um fundo pigmentado (vide figuras 3, 4 e 5) [10]. Os adenomas raramente são pigmentados, embora haja relatos de melanosis neles [11].

Figura 3: adenoma em paciente com Melanosis coli

Figura 4: aspecto com cromoscopia óptica (NBI)

Figura 5: fotomicrografia de polipectomia. Área central (não pigmentada) correspondente a adenoma.

Como mostrado nas figuras 6 e 7, uma biópsia submetida à coloração de hematoxilina eosina mostra macrófagos em lâmina própria preenchidos com grânulos de pigmento de cor marrom.

Figura 6: fotomicrografia mostrando macrófagos com grânulos de pigmento na lâmina própria

Figura 7: fotomicrografia mostrando macrófagos com grânulos de pigmento (maior aumento)

A pigmentação pode ocorrer após o curto prazo de uso do laxativo, sendo encontrados relatos após 6 meses de uso. Além disso, esta é uma condição reversível, podendo regredir após 1 ano de interrupção [12].

Apesar da ausência de relação definida entre Melanosis coli e neoplasia [10], [11], esta pode não ser uma condição inofensiva, visto que demonstra um sinal de agressão crônica da mucosa, necessitando de mais estudos para uma conclusão definitiva.

Agradecimentos à patologista Dra. Rafaela Pinheiro pelo fornecimento das figuras das lâminas.

Como citar este artigo:

Oliveira JF. Melanose cólica – Melanosis coli. Endoscopia Terapêutica; 2020. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/melanosis-coli/

Referências:

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3. Cruveilhier J. Anatomie pathologique du corps humain, ou Descriptions, avec figures lithographie 301es et colorie301es, des diverses alte301rations morbides dont le corps humain est susceptible: Paris, 1829±1835; 1835.
4. Virchow R. Die pathologischen Pigmente. Arch. Pathol. Ant, 1847; 1(2): 379±404. https://doi.org/10. 1007/BF01975874
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9. 9. Walker NI, Smith MM, Smithers BM. Ultrastructure of human melanosis coli with reference to its pathogenesis. Pathology. 1993;25:120–123.
10. 10. Blackett JW, Rosenberg R, Mahadev S, Green PHR, Lebwohl B. Adenoma Detection is Increased in the Setting of Melanosis Coli. J Clin Gastroenterol. 2018 Apr;52(4):313-318. doi: 10.1097/MCG.0000000000000756. PubMed PMID: 27820223.
11. 11. Coyne JD. Melanosis coli in hyperplastic polyps and adenomas. Int J Surg Pathol. 2013;21:261–263.
12. 12. Liu ZH, Foo DCC, Law WL, Chan FSY, Fan JKM, Peng JS. Melanosis coli: Harmless pigmentation? A case-control retrospective study of 657 cases. PLoS One. 2017 Oct 31;12(10):e0186668. doi: 10.1371/journal.pone.0186668. eCollection 2017. PubMed PMID: 29088250; PubMed Central PMCID: PMC5663380.

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CÂNCER COLORRETAL HEREDITÁRIO E  SÍNDROMES DE POLIPOSE COLORRETAL – DESVENDANDO O MISTÉRIO – O QUE É FOCINHO DE PORCO E O QUE É TOMADA?

A maior parte dos casos de câncer colorretal é esporádica. Estima-se, no entanto, que fatores hereditários estejam envolvidos em cerca de 35% dos casos diagnosticados e que em 5% dos pacientes há uma síndrome genética bem caracterizada.

Recentemente, diversos autores têm reportado uma elevação nas taxas de incidência e mortalidade entre adultos jovens, com idade inferior a 50 anos. Nesse grupo etário em especial, acredita-se que 20% dos diagnósticos podem ter associação com síndromes hereditárias.

A correta identificação dessas situações permite a implementação de seguimento agressivo, além da precisa indicação de cirurgias que podem reduzir o impacto do câncer colorretal.

Existem inúmeras síndromes descritas, o que é inicialmente confuso. O texto a seguir se propõe a resumir as principais síndromes hereditárias associadas ao câncer colorretal, destacando as diferenças entre elas, características clínicas específicas, alterações genéticas envolvidas e recomendações de seguimento para cada situação.

Didaticamente, as síndromes podem ser divididas em dois grandes grupos: síndromes associadas à polipose de cólon e síndromes não associadas à polipose de cólon.

SÍNDROMES ASSOCIADAS À POLIPOSE

FAP – POLIPOSE ADENOMATOSA FAMILIAR

A FAP é a mais conhecida e estudada das síndromes. Causada por uma mutação autossômica dominante no gene APC, responde por 1% dos casos de câncer colorretal. O diagnóstico baseia-se no achado de mais de 100 adenomas distribuídos pelo cólon e, em muitos casos, as lesões são quantificadas aos milhares. Os adenomas surgem durante a adolescência e o risco de evolução de câncer colorretal é de 100% até a idade de 40-50 anos.

É interessante destacar que, em cerca de 20% dos indivíduos, a mutação do gene APC é “de novo”, ou seja, são os primeiros da família a apresentar o quadro de FAP.

Há, ainda, uma grande associação com outras neoplasias ou alterações extra-colônicas que incluem adenomas duodenais e gástricos (95% dos casos), pólipos gástricos de glândulas fúndicas (80-90% dos casos), osteomas (80%), hipertrofia congênita de epitélio pigmentar da retina (75%), cistos epidermoides (50%), anormalidades dentárias (17%), tumores desmoides (15-30%) adenomas de suprarrenal (5%), neoplasias biliares, carcinoma papilar de tireoide, hepatoblastoma e meduloblastoma.

O câncer de duodeno corresponde à segunda neoplasia mais comum em pacientes portadores de FAP. As lesões precursoras, os adenomas duodenais, surgem cerca de 15 anos após os adenomas de cólon. Há um escore, denominado Escore de Spigleman, que estadia e orienta o seguimento endoscópico desses pacientes.

Para os familiares de pacientes portadores de FAP, a investigação está indicada a partir da adolescência, 10-12 anos de idade, com sigmoidoscopia anual ou bianual.

Escore de Spigelman e recomendações para adenomas duodenais associados à FAP

O tratamento cirúrgico envolve três opções a depender da extensão do acometimento da doença e manifestações extra-colônicas: colectomia total com anastomose ileocólica, proctocolectomia com bolsa ileal e proctocolectomia com ileostomia. Em situações específicas, há estudos controlados mostrando que é possível proceder a quimioprevenção de pólipos adenomatosos, com sulindac (um anti-inflamatório não esteroidal) ou celecoxib (inibidor da COX-2). O mecanismo envolve apoptose com redução no tamanho e número dos pólipos, mas sem impacto na redução do risco de câncer.

FAP ATENUADA

A FAP atenuada é definida pela presença de menos de 100 adenomas, que se desenvolvem em torno da quarta ou quinta década de vida. Está também associada à mutação do APC. Manifestações extra-colônicas podem estar associadas, exceto a hipertrofia do epitélio pigmentar da retina, que é uma manifestação exclusiva da FAP.

Em alguns casos, os adenomas podem se concentrar no cólon direito e, a depender da quantidade de pólipos, os pacientes podem ser tratados endoscopicamente com polipectomias seriadas.

A colonoscopia de seguimento está indicada a cada 2 anos, a partir de 18-20 anos de idade.

MAP – SÍNDROME DE POLIPOSE RECESSIVA

A MAP é uma síndrome rara, autossômica recessiva, associada a mutações no gene MYH, com alta penetrância. Acredita-se que cerca de 1-2% da população norte-americana e europeia seja de portadores heterozigóticos da mutação. A média de idade ao diagnóstico é em torno de 40-50 anos e o números de pólipos pode variar entre < 100 (maior parte dos casos) até milhares. Cerca de 30% dos pacientes desenvolvem o câncer sem associação com polipose.

Cerca de 5% dos pacientes podem apresentar manifestações extra-colônicas, como adenomas duodenais e há uma predileção de distribuição dos pólipos no cólon direito.

Para portadores bialélicos da mutação no gene MYH, o seguimento está indicado a cada 2 anos, a partir de 18-20 anos. Para portadores monoalélicos, o seguimento é semelhante ao do câncer colorretal esporádico.

O tratamento depende do número, tamanho e localização dos pólipos e é semelhante ao da FAP atenuada.

SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

Trata-se de uma rara síndrome autossômica dominante causada pela mutação no gene STK11, associada à polipose hamartomatosa. Os pólipos podem se apresentar em qualquer ponto do TGI.

A OMS estabelece como critério de diagnóstico a presença de pelo menos três pólipos hamartomatosos, ou qualquer número de pólipos hamartomatosos associados à típica pigmentação mucocutânea, para pacientes sem história familiar.

Os pólipos da síndrome de Peutz-Jeghers são mais comuns no intestino delgado (78%), cólon (42%), estômago (38%) e reto (28%). Os portadores dessa síndrome podem desenvolver uma grande variedade de neoplasias (mama, estômago, pâncreas, pulmão, ovário, colo uterino) inclusive câncer colorretal, que se desenvolve em 20% dos pacientes. As recomendações de seguimento incluem todas as neoplasias associadas à síndrome (EDA, TC TÓRAX, RNM ABDOME, MAMOGRAFIA E CA-125). A colonoscopia está indicada a partir de 25 anos de idade, a cada 2 a 5 anos.

O tratamento endoscópico dos pólipos hamartomatosos pode ser uma opção. O tratamento cirúrgico depende do tamanho e localização dos pólipos ou lesões associadas.

SÍNDROME DE POLIPOSE JUVENIL

Os pólipos juvenis são hamartomas e constituem os pólipos mais comuns em crianças, geralmente com apresentação solitária, sem potencial maligno.

Esses pólipos podem, no entanto, fazer parte da síndrome de polipose juvenil e, nesses casos, há potencial maligno. A síndrome de polipose juvenil é rara, autossômica dominante, que inclui mutações nos genes SMAD4 e BMPR1A.

Pacientes portadores da mutação SMAD4 têm maior risco de polipose gástrica e da síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditária.

O diagnóstico é feito quando temos cinco ou mais pólipos juvenis no cólon, sem história familiar ou qualquer número de pólipos no estômago ou cólon, com história familiar. Os pólipos se desenvolvem na terceira década de vida e cerca de 10-20% dos pacientes apresentam anormalidades congênitas (macrocefalia, anomalias cardíacas, fissura palatina, anormalidades do TGU).

O seguimento está indicado para parentes de 1º grau a partir de 12 anos de idade com colonoscopia a cada 1-3 anos.

SÍNDROME DE POLIPOSE SERRILHADA

É também conhecida como síndrome de polipose hiperplásica. Acredita-se que o mecanismo de carcinogênese envolva a via do fenótipo metilador das ilhas CPG (CIMP) com provável inativação de genes supressores de tumor.

O diagnóstico da síndrome de polipose serrilhada é baseado nos seguintes critérios:

• 20 ou mais pólipos serrilhados em qualquer localização no cólon;
• 5 ou mais pólipos serrilhados proximais ao cólon sigmoide, com dois pólipos > 1 cm;
• Pelo menos 1 pólipo serrilhado proximal ao cólon sigmoide e um parente de primeiro grau portador da síndrome de polipose serrilhada.

O diagnóstico é normalmente feito durante colonoscopia de rastreamento e, uma vez confirmado, estão recomendadas colonoscopias anuais de seguimento.

SÍNDROMES DE POLIPOSE HAMARTOMATOSA

Incluem síndromes autossômicas dominantes raras associadas à mutação do gene PTEN como a Síndrome de Cowden (SC) e a Síndrome Bannayan-Riley-Ruvacalba.

Na SC, o órgão mais comumente acometido é a pele (triquilemomas faciais, papilomas orais e queratose acral). Há associação com neoplasias extra-colônicas como mama, tireoide, rim e melanoma. O risco de câncer de mama nesses casos é semelhante ao de portadores de mutação do BRCA. A maioria dos pacientes portadores dessas síndromes apresentam pólipos colônicos, hiperplásicos e hamartomatosos. As recomendações de rastreamento incluem colonoscopia a cada 5 anos, a partir de 35-40 anos de idade.

SÍNDROME DE POLIPOSE MISTA

Trata-se de uma condição rara caracterizada por múltiplos pólipos de histologias variadas (adenomatosos, hiperplásicos, hamartomatosos) que surgem durante a adolescência, como resultado da mutação do gene GREM1. O seguimento colonoscópico está indicado a cada 1-3 anos para pacientes portadores dessa síndrome.

SÍNDROMES NÃO ASSOCIADAS À POLIPOSE

SÍNDROME DE LYNCH

A síndrome de Lynch envolve mutações autossômicas dominantes dos genes de reparo (genes MMR), o que promove um risco aumentado de câncer colorretal sem associação com quadro de polipose. É responsável por cerca de 1-3% dos casos de câncer colorretal e está associada com uma grande variedade de neoplasias.

Os genes envolvidos na síndrome de Lynch incluem MLH1, MSH2, MSH6 e PMS2. Mutações em MLH1 e MSH2 estão presentes em 80% dos casos. As mutações em MLH1 estão associadas com desenvolvimento de câncer em pacientes mais jovens.

O diagnóstico da síndrome de Lynch se baseia nos critérios de Amsterdam II e Bethesda, associados à pesquisa das mutações associadas.

O risco de desenvolvimento de câncer colorretal ao longo da vida varia de 15 a 70%. As demais neoplasias associadas incluem endométrio, trato urinário, ovário, pâncreas, estômago, intestino delgado, trato biliar, cérebro e pele.

Em portadores da síndrome, as colonoscopias de rastreamento estão indicadas a cada 1-2 anos a partir de 20-25 anos de idade. Há estudos clínicos randomizados que mostram eficácia da quimioprofilaxia com uso de altas doses de AAS (600mg/dia por pelo menos 2 anos), mostrando redução de 60% na incidência do câncer colorretal nesses pacientes.

SÍNDROME “X”

Essa síndrome inclui 40% das famílias que preenchem os critérios de Amsterdam I, mas não possuem mutação nos genes de reparo identificada. Há uma elevação do risco de câncer colorretal em relação à média da população, mas não há elevação de incidência das demais neoplasias associadas à síndrome de Lynch. O seguimento colonoscópico está indicado a cada 3-5 anos, 10 anos antes da idade do membro mais jovem da família acometido.

Como citar este artigo:

Cardoso DM. Síndromes de polipose colorretal. Endoscopia Terapêutica; 2020. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/sindromes-de-polipose-colorretal/

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