Transformação Cística Acinar simulando IPMN de ductos secundários: relato de caso e revisão da literatura

Introdução

As lesões císticas pancreáticas representam um desafio diagnóstico crescente na prática clínica. Embora neoplasia papilífera mucinosa intraductal (IPMN), neoplasias mucinosas císticas (MCN) e cistoadenomas serosos representem a maioria dos casos, entidades raras podem mimetizar essas lesões e gerar importantes dilemas diagnósticos.

A Transformação Cística Acinar (Acinar Cystic Transformation – ACT) é uma condição benigna e extremamente rara, frequentemente confundida com neoplasias mucinosas pancreáticas devido ao aspecto multicístico e ao padrão em “cacho de uva”. Relatamos a seguir um caso de lesão cística pancreática multifocal, inicialmente interpretada como IPMN de ductos secundários, mas que apresentava características incomuns e levantou a hipótese diagnóstica de Transformação Cística Acinar.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 54 anos, assintomática e sem histórico de pancreatite, apresentou achado incidental de múltiplas lesões císticas pancreáticas.

Ressonância Magnética de abdome evidenciando cistos pancreáticos com hipersinal em T2 (Figura 1)
Ressonância Magnética de abdome evidenciando cistos pancreáticos com hipersinal em T2 (Figura 2)

A ecoendoscopia (EUS) evidenciou:

  • Múltiplos cistos distribuídos pela cabeça, corpo e cauda pancreática.
  • Maior lesão localizada na cauda, medindo 2,6 cm, com paredes regulares e ausência de nódulos murais.
  • Lesão adicional na cauda, medindo 2,0 cm, contendo imagem nodular de 4 mm com halo hiperecoico e centro hipoecoico, sugestiva de rolha de mucina ou plug proteico.
  • Alguns cistos apresentavam padrão em “cacho de uva” e duvidosa comunicação com o ducto pancreático principal (DPP); a maioria não apresentava comunicação com DPP, e parte dos cistos tinha localização predominantemente periférica no parênquima pancreático
  • Ducto pancreático principal sem dilatação.

Cistos com padrão em ”cacho de uva”
(Figura 3)
Lesão cística medindo 2,6 cm na cauda do pâncreas (Figura 4)
Lesão de 2,0 cm com imagem nodular de 4 mm (halo hiperecoico e centro hipoecoico), sugestiva de rolha de mucina ou plug proteico (Figura 5)

A punção aspirativa com agulha 22G do maior cisto obteve 11 mL de líquido amarelo citrino, de aspecto fluido, com teste de filância negativo. A análise bioquímica demonstrou:

  • Amilase: 168 U/L
  • CEA: 48 ng/mL
  • Glicose: < 10 mg/dL

Este caso clínico apresenta, portanto, um importante dilema diagnóstico:

  • a distribuição multifocal dos cistos e o aspecto em “cacho de uva” sugeriam IPMN de ductos secundários (IPMN-BD).
  • No entando, a comunicação com o DPP não ficou clara, e alguns cistos eram periféricos no parênquima.
  • Glicose baixa (< 10 mg/dL) também falava a favor de IPMN, porém a amilase baixa (168 U/L) falava contra esse diagnóstico (embora amilase baixa também possa ocorrer em alguns casos de IPMN-BD)

Nesse contexto, a Transformação Cística Acinar surge como um diagnóstico diferencial.

O que é a Transformação Cística Acinar?

A ACT é uma lesão cística pancreática extremamente rara e benigna. Anteriormente denominada cistoadenoma acinar ou degeneração cística acinar, atualmente acredita-se que represente uma transformação metaplásica ou malformativa das estruturas acinares do pâncreas, e não uma neoplasia verdadeira.

Seu reconhecimento é importante porque a ACT pode simular outras lesões císticas pancreáticas potencialmente malignas, como o IPMN e a MCN, levando frequentemente a dúvidas diagnósticas e, em alguns casos, à indicação cirúrgica.

A ACT caracteriza-se pela dilatação e transformação cística de estruturas acinares pancreáticas. Diferentemente das MCN, seus cistos são revestidos por epitélio com diferenciação acinar, produtor de enzimas digestivas, e não por células produtoras de mucina.

Até o momento, não existe evidência convincente de potencial maligno associado à ACT; por isso, considera-se uma lesão benigna.

Epidemiologia

A ACT é uma entidade rara, com pouco mais de uma centena de casos descritos na literatura mundial. Ocorre predominantemente em mulheres, que representam cerca de dois terços dos casos relatados, e costuma ser diagnosticada entre a quarta e a sexta décadas de vida.

Quadro clínico

Na maioria dos pacientes, a ACT é um achado incidental durante exames realizados por outros motivos.

Quando presentes, os sintomas são geralmente inespecíficos e podem incluir: Dor ou desconforto abdominal, náuseas e sensação de plenitude pós-prandial. Sintomas obstrutivos ou pancreatite, por sua vez, são incomuns.

Achados de imagem

A tomografia computadorizada, a ressonância magnética e a ecoendoscopia costumam demonstrar lesões multicísticas compostas por numerosos pequenos cistos agrupados.

O aspecto em “cacho de uva” é uma das características mais frequentemente descritas. Embora esse padrão seja classicamente associado ao IPMN de ductos secundários, na ACT ele decorre da dilatação de múltiplos ácinos e ductos terminais.

Assim, as principais características de imagem incluem:

  • Lesões multicísticas formadas por múltiplos pequenos cistos
  • Aspecto em “cacho de uva”
  • Distribuição segmentar ou difusa no pâncreas, frequentemente com cistos periféricos
  • Ausência habitual de comunicação com o ducto pancreático principal
  • Possível acometimento de extensas áreas do órgão

Ainda assim, a diferenciação com IPMN, MCN e cistoadenoma seroso pode ser difícil apenas com exames de imagem.

O que a ecoendoscopia pode mostrar?

Frequentemente, utiliza-se a ecoendoscopia na investigação diagnóstica.

Ao exame, a lesão geralmente se apresenta como um agrupamento de múltiplos pequenos cistos, sem nódulos murais evidentes e sem características francamente suspeitas para malignidade. Os cistos costumam parecer “pendurados” no parênquima periférico, sem uma conexão evidente com o sistema ductal principal.

Entretanto, os achados ecoendoscópicos isoladamente raramente permitem um diagnóstico definitivo.

Análise do líquido cístico

A punção aspirativa guiada por ecoendoscopia (EUS-FNA) pode fornecer informações complementares, embora os resultados sejam frequentemente inespecíficos.

CEA

  • Os níveis costumam ser baixos, refletindo a natureza não mucinosa da lesão.
  • Entretanto, casos com elevação do CEA já foram descritos, o que pode levar à suspeita equivocada de IPMN ou MCN.

Amilase

  • Níveis de amilase são bastante variáveis.
  • Podem estar baixos quando não existe comunicação com o sistema ductal pancreático ou apresentar elevação em alguns pacientes – dificultando, assim, a diferenciação com pseudocistos e IPMNs.

Por esse motivo, a análise bioquímica do líquido cístico raramente é suficiente para estabelecer o diagnóstico.

Citologia e diagnóstico histológico

  • A citologia obtida por punção frequentemente apresenta baixa celularidade e resultados inconclusivos.
  • Quando material representativo é obtido, podem ser identificadas células acinares contendo grânulos de zimogênio.
  • O diagnóstico definitivo depende da demonstração de diferenciação acinar por meio da anatomia patológica e da imunohistoquímica.
  • Os principais marcadores utilizados são:

    • Tripsina
    • Quimotripsina
    • BCL10

A positividade para esses marcadores, portanto, é considerada a principal evidência de diferenciação acinar.

Mais recentemente, a biópsia através da agulha guiada por ecoendoscopia (through-the-needle biopsy – TTNB) tem aumentado a capacidade diagnóstica pré-operatória em casos selecionados.

Prognóstico

O prognóstico da ACT é excelente.

Até o momento, não há evidências consistentes de transformação maligna ou progressão para câncer pancreático. Diferentemente do IPMN, que pode evoluir para adenocarcinoma ductal pancreático, a ACT é considerada uma lesão benigna sem potencial maligno comprovado.

Por esse motivo, quando o diagnóstico é estabelecido com segurança, uma estratégia conservadora com acompanhamento clínico e radiológico pode ser apropriada.

Voltando ao nosso caso clínico

A distribuição multifocal dos cistos, o padrão em “cacho de uva”, a possível comunicação ductal e a glicose extremamente reduzida (<10 mg/dL) sugeriam, inicialmente, o diagnóstico de IPMN-BD. Contudo, alguns achados do caso levantaram importante dúvida diagnóstica: negatividade no teste de filância, aspecto aquoso do líquido aspirado, localização periférica dos cistos, amilase baixa. A imagem inicialmente interpretada como possível “rolha de mucina” pode representar plugues proteicos intracísticos, achado previamente descrito em casos de ACT.

Embora não seja possível estabelecer diagnóstico definitivo sem confirmação histológica, os achados morfológicos tornam a ACT uma hipótese plausível, especialmente pela multifocalidade difusa, pela distribuição periférica dos cistos e pela ausência clara de comunicação ductal.

Conclusão

Embora rara, a ACT deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com múltiplos cistos pancreáticos, especialmente quando há distribuição periférica, ausência de comunicação ductal evidente e resultados bioquímicos conflitantes. Este caso ilustra, portanto, as limitações da interpretação isolada dos marcadores do líquido cístico e reforça o valor da análise morfológica detalhada na investigação das lesões císticas pancreáticas.

Pontos-chave

  • A ACT é uma rara lesão cística benigna do pâncreas.
  • Antigamente era chamada de cistoadenoma acinar ou degeneração cística acinar.
  • É formada por estruturas revestidas por epitélio com diferenciação acinar.
  • Frequentemente apresenta aspecto multicístico em “cacho de uva”.
  • Geralmente não se comunica com o ducto pancreático principal.
  • Os níveis de CEA e amilase do líquido cístico são variáveis e pouco específicos.
  • O diagnóstico definitivo depende da histologia e da imuno-histoquímica.
  • Não existe potencial maligno comprovado.
  • Deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das demais lesões císticas pancreáticas.

Para mais casos ilustrando o desafio diagnóstico da ACT, acesse este artigo publicado no ACG Case Reports Journal.

Referências:

  1. Acinar Cell Cystadenoma of the Pancreas: A Benign Neoplasm or Non-Neoplastic Ballooning of Acinar and Ductal Epithelium?. The American Journal of Surgical Pathology. 2013. Singhi AD, Norwood S, Liu TC, et al.
  2. Acinar Cystic Transformation of the Pancreas: Histomorphology and Molecular Analysis to Unravel Its Heterogeneous Nature. The American Journal of Surgical Pathology. 2023. Luchini C, Mattiolo P, Basturk O, et al.
  3. Comprehensive Characterisation of Acinar Cystic Transformation of the Pancreas: A Systematic Review. Journal of Clinical Pathology. 2023. Mattiolo P, Wang H, Basturk O, et al.
  4. Pancreatic Cysts. The New England Journal of Medicine. 2024. Gonda TA, Cahen DL, Farrell JJ.
  5. Cystic Lesions of the Pancreas: Differential Diagnosis and Cytologic-Histologic Correlation. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 2020. Abdelkader A, Hunt B, Hartley CP, Panarelli NC, Giorgadze T.

Como citar este artigo

Oissa GM, Namur G, Martins BC. Transformação Cística Acinar simulando IPMN de ductos secundários: relato de caso e revisão da literatura. Endoscopia Terapeutica 2026 Vol II. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/casosclinicos/transformacao-cistica-acinar-simulando-ipmn-de-ductos-secundarios-relato-de-caso-e-revisao-da-literatura/