QUIZ! Qual a sua hipótese diagnóstica?
Paciente masculino, 26 anos, com síndrome dispéptica a esclarecer. Antecedente de ablação por Síndrome de Wolf-Parkinson-White. Realizada endoscopia digestiva alta com esses achados:
Qual o melhor diagnóstico nesse caso?
A posição normal dos órgãos torácicos e abdominais, com arranjo assimétrico, ou seja, coração, estômago e baço à esquerda com fígado à direita é conhecida como "situs solitus". Porém, quando há alguma alteração na posição dos órgãos torácicos, associada ou não aos órgãos abdominais - "situs inversus totalis" e "situs inversus", respectivamente - estamos falando de heterotaxia, com desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia habitual. O "situs inversus" ou dextrocardia primária é uma variação congênita autossômica recessiva que ocorre em cerca de 1 a cada mil indivíduos, é causado pela ruptura da orientação do eixo esquerda-direita durante o desenvolvimento embrionário precoce. Nela, o coração é posicionado no hemitórax direito com seu eixo base-ápice orientado para a direita e inferiormente. As malformações cardíacas são um dos principais componentes da síndrome de heterotaxia, resultando em morbidade e mortalidade significativas por conta de arritmias de difícil controle. "Situs ambiguous" é definido como arranjo anormal de órgãos abdominais e torácicos que não incluem "situs inversus" propriamente dito. Há uma variedade de anomalias cardíacas e não cardíacas, geralmente severas. Volvo Gástrico é uma condição onde há uma completa obstrução do lúmen gástrico por rotação gástrica, ocorrendo principalmente em indivíduos após 50 anos. O estômago, fixado pelo cárdia e por ligamentos peritoneais, em condições normais, não permite a sua mobilização. A rotação gástrica pode ser idiopática ou associada a hérnia de hiato por deslizamento, hérnia diafragmática pós-traumatismo ou lesão do nervo frénico, obstrução pilórica com dilatação crônica do estômago, cirurgia gastroesofágica prévia, bridas, entre outras, podendo cursar com alongamento dos ligamentos (gastroduodenal, gastrohepático, gastroeslénico, gastrocólico) e rotação da câmara gástrica. A “desrotação” endoscópica tem resultados satisfatórios mas é uma solução temporária. Caso haja sintomas recorrentes a indicação é cirúrgica. O diagnóstico de "situs inversus totalis" nesse caso decorreu de uma história positiva de dextrocardia relatada pelo paciente e da permanência da alteração anatômica gástrica após retificação do aparelho, além da confirmação de heterotaxia dos demais órgãos por exames radiológicos. É improvável que os sintomas dispépticos relatados pelo paciente tenha relação com a alteração anatômica uma vez que ele fechava critérios para dispepsia funcional e não havia nenhum grau de obstrução ou alteração de motilidade em exames complementares. O "situs inversus totalis" acontece em torno de 1:10.000 até 1:50.000 pacientes. Até 95% destes serão assintomáticos durante a vida e só descobrem a condição durante achados de exame ou em cirurgias de emergência. Quando a condição é previamente conhecida pelo endoscopista, pode-se realizar a endoscopia digestiva alta em decúbito lateral direito, com maior facilidade na execução do exame. Já em relação à colonoscopia e CPRE, o exame pode ser realizado em decúbito lateral esquerdo, porém há relatos na literatura de dificuldade para cateterização da papila. Referências: Moller JH, Nakib A, Anderson RC, Edwards JE. Congenital cardiac disease associated with polysplenia. A developmental complex of bilateral "left-sidedness". Circulation 1967; 36:789. Jacobs JP, Anderson RH, Weinberg PM, et al. The nomenclature, definition and classification of cardiac structures in the setting of heterotaxy. Cardiol Young 2007; 17 Suppl 2:1. Sevcik WE, Steiner IP. Acute gastric volvulus: case report and review of the literature. CJEM-JCMU 1999;1:200-203. Elder CT et al. The role of screening and prophylactic surgery for malrotation in heterotaxy patients. J Pediatr Surg. 2014 Dec;49(12):1746-8. "}}};
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