Quiz! O que você lembra da Síndrome de Rendu-Osler-Weber?
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Alternativa D e E estão corretas. A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber corresponde a uma afecção rara, autossômica dominante, acometendo 1 a cada 5.000-8.000 indivíduos. As lesões características estão associadas a má formação vascular como telangiectasias e malformações arteriovenosas (MAVs) que podem acometer diversos órgãos como pele (principalmente cavidade oral, lábios, dedos), nariz, trato gastrointestinal, pulmão, fígado e sistema nervoso. A doença é ocasionada por alterações genéticas, na maior parte dos casos envolvendo os genes ENG (THH tipo 1), AVCRL1 (THH tipo 2) e menos frequentemente MADH4, este último também envolvido na polipose juvenil. Os critérios de Curaçao são utilizados para confirmar o diagnóstico de THH avaliando a presença de: epistaxe, telangiectasias, MAVs e pacientes com histórico familiar positivo para a doença. O diagnóstico é considerado possível quando o paciente possui ao menos 2 critérios, enquanto a presença de 3 ou mais critérios confirma o diagnóstico. Anexo: Critérios de Curaçao Espontâneo e recorrente lábios, língua, boca, nariz, dedos cerebral, espinhal, pulmonar, hepática, gastrointesintal Parente de primeiro grau com diagnóstico confirmado de THH Os principais sintomas estão associados a sangramento e anemia, sendo a epistaxe o sintoma mais frequente, podendo acometer até 95% dos pacientes. O sangramento de origem gastrointestinal também é frequente, sendo estimado que até 33% dos pacientes apresentem ao menos um episódio de sangramento de origem digestiva ao longo da vida. Quando presentes, as lesões mais frequentemente estômago e cólon, no entanto podem envolver o intestino delgado, motivo pelo qual a avaliação através de cápsula endoscópica está indicada em casos selecionados. Vale ressaltar que a avaliação do delgado não é realizada rotineiramente, o que pode subestimar a incidência das lesões do intestino delgado. Metanálise publicada por Singh e colaboradores evidenciaram MAVs em intestino médio em 77% dos casos, com um resultado de até 81% após exclusão de um estudo com resultados inconsistentes. Um guideline publicado em 2021 sugere a estratificação das perdas sanguíneas de origem gastrointestinal em três categorias distintas: leve (reposição oral de ferro), moderada (reposição venosa de ferro) e intensa (hemotransfusões). O objetivo desta categorização é estratificar o tratamento que inclui o ácido tranexâmico nos casos leves e drogas antiangiogênicas como bevacizumabe nos casos moderados a graves Pelas características da doença a THH não tem cura, desta forma seu tratamento é realizado através do controle de focos de sangramento e correção da anemia através de reposição de ferro e hemotransfusão, quando necessário. Diversas drogas foram avaliadas para auxiliar no controle das perdas sanguíneas incluindo agentes hormonais, inibidores da angiogênese (tamoxifeno, talidomida, interferon), bevacizumabe, octreotide e ácido tranexâmico. Os efeitos adversos destas drogas limitam seu uso recorrente, porém pacientes mais graves com sangramento importante ou perdas significativas recorrentes podem ser beneficiados com estes medicamentos. Uma das drogas mais estudadas no tratamento da THH é o bevacizumabe que tem demonstrado redução na frequencia e gravidade dos quadros de sangramento tanto epistaxe quanto do trato gastrointestinal, mantendo níveis basais de hemoglobina maiores, reduzindo a necessidade de transfusões sanguíneas e melhorando outras manifestações incluindo hepáticas e pulmonares. A talidomida pode de fato ser uma opção de tratamento, com estudos prospectivos demonstrando redução da frequencia e intensidade dos quadros de epistaxe e níveis de hemoglobina quando utilizada em baixas doses (50mg-200mg), em geral entre 50mg e 100mg\/dia. O efeito colateral mais lembrado é a teratogenicidade porém outros efeitos mais leves podem acontecer como constipação, letargia e neuropatia periférica. Referências "}}};
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