Quiz! Múltiplas angiectasias gastrointestinais

Paciente do sexo feminino com 72 anos e anemia crônica desde a juventude. Relata episódios frequentes de melena e epistaxe. Tem um irmão e uma irmã com sintomas semelhantes.

No exame físico notam-se lesões avermelhadas nos lábios e língua.

Realizou endoscopia digestiva alta que mostrou múltiplas angiectasias gástricas, bulbares, de segunda  e terceira porção duodenal. O restante do trato gastrointestinal não foi estudado até o momento.

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Angiectasias gastro duodenais I got %%score%% of %%total%% right
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As angiectasias são lesões vasculares frequentes do trato gastrointestinal e as mais comuns do intestino delgado.  Elas geralmente são múltiplas e representam a principal causa de hemorragia gastrointestinal média.

A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Doença de Osler-Weber-Rendu é uma condição rara e pode acometer todo o trato gastrointestinal.  As lesões geralmente são múltiplas e tendem a apresentar uma arborização maior do que as angiectasias usuais.

O diagnóstico é feito quando três dos quatro critérios de Curaçao estão presentes:

- Epistaxe

- Telangiectasias cutâneas

- Lesões vasculares viscerais (Angiectasias no TGI)

- História familiar

Quando apenas 2 critérios estão presentes o diagnóstico deve ser considerado como possível.

A doença é autossômica dominante e os testes genéticos são disponíveis para algumas das mutações.

O tratamento preferido das angiectasias é a cauterização endoscópica. Estas lesões costumam apresentar  uma alta taxa de recorrência, especialmente em pacientes com a forma hereditária.

Quando o acometimento é muito extenso e inviabiliza o tratamento endoscópico, existem opções de tratamento medicamentoso. A Talidomida tem demonstrado bons resultados nestes pacientes e também existem estudos com o uso de terapia hormonal e de bevacizumab.

Em relação às outras opções:

  • A ectasia vascular do antro gástrico é composta por várias angiectasias nesta localização e é relacionada à hipertensão portal, insuficiência renal e doenças do colágeno.
  • As angiectasias causadas pelo uso de anti inflamatório não costumam apresentar um acometimento tão extenso e não são associadas com epistaxe e história familiar.
  • As lesões vasculares acometendo a pele e o trato gastrointestinal na síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus são os hemangiomas.
  • A síndrome de Von Hippel Lindau é caracterizada por cistos pancreáticos, renais, de epidídimo e hemangioblastomias ou angiomas de retina e SNC.

     

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