A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma das possíveis causas de pancreatite crônica, que cursa com infiltrado inflamatório na glândula e fibrose progressiva, podendo levar à insuficiência pancreática (1).

 

A observação do quadro clínico nos permite classificar a PAI em 2 subtipos (2,3):

• Pancreatite Autoimune tipo 1: o envolvimento pancreático é parte de uma condição sistêmica, que acomete diversos órgãos, relacionada a infiltração por células imunes ricas em IgG4 (uma sub-fração da IgG). A principal característica é o inflitrado linfo-plasmocitário no pâncreas, com mais de 10 células / CGA positivas para IgG4, a fibrose estoriforme e a ausência de lesões granulocíticas.

 

• Pancreatite Autoimune tipo 2: é uma doença exclusivamente pancreática, que pode cursar com episódios de Pancreatite Aguda Recorrente, e que tem como característica o infiltrado granulocítico no pâncreas e a ausência de células positivas para IgG4. O diagnóstico de PAI tipo 2 só pode ser confirmado com a histologia pancreática. Apesar de ser uma doença restrita ao pâncreas, tem associação com outras condições autoimunes, como as Doenças Inflamatórias Intestinais (especialmente RCUI).

 

Quadro clínico

• O quadro clínico típico da PAI (em qualquer um dos subtipos) é a dor abdominal, icterícia obstrutiva e elevação de enzimas pancreáticas e canaliculares no sangue. É comum também o emagrecimento associado.
• Em alguns casos pode-se encontrar massas pancreáticas ou biliares, que necessitam diagnóstico diferencial com neoplasias.
• Menos comum é a ocorrência de pancreatites agudas de repetição, especialmente na PAI tipo 2 (4, 5).
• A dosagem de IgG4 > 140 mg/dl, a hipergamaglobulinemia e o FAN + podem ser marcadores secundários da doença sistêmica (PAI tipo 1).

 

Achados Radiológicos

Associado ao quadro clínico, os achados radiológicos podem corroborar o diagnóstico. Cerca de 85% dos pacientes com PAI têm alterações radiológicas compatíveis. O achado mais típico é o edema e o aumento pancreático (pâncreas “em salsicha”) e a perda de lobulações, frequentemente associado a um halo hipoatenuante na tomografia ou na ressonância de abdome com contraste em 15-40% dos casos (6,7).

 

                                                                      * Imagens de arquivo próprio

 

Menos frequente é o acometimento focal, com presença de nodulações na glândula, podendo mimetizar neoplasia. Essa forma é mais comum na PAI tipo 2 (35-80% de incidência) e o essencial é fazer o diagnóstico diferencial com processos mitóticos. (7) Nesse contexto, o uso de exames como o Ultrassom Endoscópico ou a Colangiopancreatografia  Retrógrada Endoscópica podem ser úteis na tentativa de afastar o diagnóstico de processos neoplásicos, já que permitem a obtenção de material para avaliação histopatológica. (8)

 

 

Tratamento

O tratamento inicial é com corticoterapia, e ambas as formas da doença tem boa resposta ao curso de corticoide. O tratamento está indicado nos casos que se apresentam com icterícia obstrutiva e dor abdominal, forma nodular (massas pancreáticas ou biliares) ,  quadros simulando colangite esclerosante ou doença extra-pancreática.  A dose inicial pode ser fixa de 40mg/dia de prednisona (ou em torno de 0,6 mg/kg/dia) pelo período de 4 semanas. Após esse período é recomendada uma reavaliação clínica, laboratorial e de imagem. No caso de melhora, está indicada a redução da dose de 5mg por semana até a completa suspensão da medicação. (5, 9)

No paciente que tenha contra-indicação ao uso de corticoide (especialmente os paciente com diabetes mellitus descompensado) o Rituximab (anti CD-20) também pode ser usado como agente de primeira linha para indução de remissão.  (9, 10)

Apesar de apresentar uma boa resposta ao tratamento com corticoesteróides, a taxa de recorrência  dos sintomas é de aproximadamente 30%. Os preditores para reicidiva do quadro são: altos níveis de IgG4 ao diagnóstico e acometimento de outros órgãos, especialmente árvore biliar. Nesses casos ainda não está claro se é necessário um tratamento adjuvante com imunomoduladores (Ciclosporina, Azatioprina, Rituximab) ou se é necessário um tempo maior de terapia com corticoesteróides. (1, 2, 5, 9).

 

	Tipo 1	Tipo 2
IgG4	Relacionada a IgG4	Não relacionada a IgG4
Idade	> 60 anos	> 40 anos
Sex	Masc > Fem	Masc = Fem
IgG4 sérica	Elevada	Normal
Histologia	Células IgG4 +	Lesões epiteliais granulocíticas
Taxa de remissão	Alta	Baixa
Extra-pancreático	Doenças relacionadas a  IgG4	DII (30%)

 

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Referências bibliográficas

• Mahdani, K. Farrel, J. Management of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 28, 2018, 493–519
• Shimosegawa, T. et al. International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis Guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352-358
• Sah, R.P., Chari, S.T. Autoimmune Pancreatitis: An Update on Classification, Diagnosis, Natural History and Management. Curr Gastroenterol Rep, 2012 14:95–105
• Hart, P.A. et al. Recent Advances in Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology 2015;149:39–51
• Nagpal, S.J.S. et al. Autoimmune Pancreatitis. Am J Gastroenterol (2018) 113:1301–1309
• Raina A, Yadav D, Krasinskas AM, et al. Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009; 104(9):2295–306.
• Sandrasegaran, K. Menias, C.O. Imaging in Autoimmune Pancreatitis and Immunoglobulin G4–Related Disease of the Abdomen. Gastroenterol Clin N Am 47 (2018) 603–619
• Fujii-Lau, L.L.. Levy, M.J. The Role of Endoscopic Ultrasound in the Diagnosis of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am, 2017.
• Kamisawa, T. et al. Advances in IgG4-related pancreatobiliary diseases. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2018; 3: 575–85
• Okazaki, K. Uchida, K. Current perspectives on autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. Jpn. Acad., Ser. B 94 (2018) 412-427.

O transplante de microbiota fecal (TMF) ou transplante fecal consiste na infusão de fezes de um doador saudável no trato gastrointestinal de um paciente que possua alguma doença relacionada a alteração da flora intestinal.

Os primeiros relatos de TMF são de 1700 anos atrás em que um médico chinês administrava suspensões de fezes humanas por via oral a pacientes com intoxicação alimentar e/ou diarreia grave. Em 2013 foi publicado na New England Journal of Medicine o primeiro estudo bem desenhado sobre o sucesso do TMF em infeções por Clostridium difficile e que a partir daí tem motivado inúmeros outros trabalhos relacionados ao tema.

A indicação formal do TMF atualmente é nas infecções recorrentes por Clostridium difficile com uma taxa de cura de até 90%.

Há estudos em andamento de TMF em outras doenças gastrintestinais (doença inflamatória intestinal, síndrome do intestino irritável) assim como em doenças endócrinas (obesidade, síndrome metabólica), neurológicas (Parkinson, esclerose múltipla), hematológicas (PTI, GVHD) e psiquiátricas (autismo).

Para o bom andamento do TMF é necessário uma equipe multidisciplinar (médico assistente quer seja o clínico, gastroclínico ou geriatra, infectologista e o endoscopista) alinhada e com protocolo bem estabelecido no serviço.

ETAPAS DO PROCEDIMENTO

1. ESCOLHA DO DOADOR

O doador pode ser aparentado ou não. Este deverá passar por um screening infeccioso rigoroso e um questionário quanto a presença de outras doenças que possam inviabilizar a doação.

2. COLETA, PREPARO E ADMINISTRAÇÃO DO MATERIAL

O doador deve chegar no laboratório do dia do procedimento e o tempo ideal entre a coleta das fezes e a infusão do material é de 6 horas. O peso fecal deve ser no mínimo de 50g e o volume total da suspensão é de 100 a 200ml, que será infundido a depender da rota escolhida. Há opção também de congelar o material mas é preferível a utilização de fezes frescas (vide imagem abaixo).

3. ROTA DE ADMINISTRAÇÃO

Segundo os artigos publicados até o momento todas as 5 rotas estudadas apresentam resultados semelhantes. Desta maneira o TMF pode ser realizado por:

• Endoscopia digestiva alta com sonda nasogástrica/nasoenteral
• Enteroscopia anterógrada
• Colonoscopia
• Retosigmoidoscopia
• Enema

O que vai determinar a escolha do método será a condição clínica do paciente e experiência do endoscopista. Na via alta é sugerido infundir no intestino delgado até 100ml lentamente através da sonda nasoenteral ou pelo próprio canal de acessório ou por um cateter spray. Na rota baixa sugere-se infundir a maior quantidade possível do material (média de 200ml) no íleo terminal e cólon direito.

4. CUIDADOS PRÉ, PERI E PÓS TMF

O preparo do exame é o jejum adequado e nos casos de a rota escolhida ser baixa pode ser realizado preparo intestinal com solução de manitol ou polietilenoglicol.

Alguns cuidados podem ser tomados, no entanto ainda nada consensual, tais como:

• Uso de inibidores de bomba de prótons
• Uso de procinéticos
• Uso de antidiarreicos (loperamida)

É preconizada a infusão de cerca de 100ml do material fecal de forma lenta quando utilizada a via alta ao passo que quando o TMF é feito por via baixa utilizam volumes pouco maiores (cerca de 200ml).

5. EVENTOS ADVERSOS

Os eventos adversos podem ocorrer em até 30% dos casos sendo geralmente nas primeiras 48 horas pós procedimento e tratados conservadoramente. Os mais comuns são febre, diarreia, cólicas abdominais e eructações. Já foram descritos casos raros de óbito por regurgitação com broncoaspiração do material fecal e perfuração por megacolon tóxico.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Até o momento a única indicação do TMF com evidência científica comprovada é nas infecções graves por Clostridium difficile. Por conta do aumento na incidência e morbimortalidade relacionada a infecção pelos C difficile o transplante de microbiota fecal tem sido um boa opção terapêutica nos casos selecionados. No Brasil ainda não há um regimento bem definido para o procedimento e são poucos centros que tem feito o TMF. No entanto com as descobertas recentes da influência da microbiota intestinal na resposta imune, pode ser que no futuro novas indicações surjam e o TMF seja um procedimento largamente utilizado no nosso país.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Bennet JD, et al. Lancet. 1989 Jan 21;1(8630):164.
2. Zhang F, et al. Am J Gastroenterol. 2012 Nov;107(11):1755
3. Van Nood E, et al. N Engl J Med. 2013 Jan 31;368(5):407-15
4. Cammarota G, et al. Gut 2017;66:569–580
5. Mullish BH, et al. Gut 2018;0:1–22
6. Choi HH, et al. Clin Endosc. 2016 May;49(3):257-65

Introdução

A mucosectomia é um procedimento endoscópico amplamente realizado em todo o mundo para o tratamento de lesões superficiais do TGI.  Consiste basicamente na injeção submucosa de fluidos para elevação da lesão, seguida do corte e consequente remoção da mesma usando alças diatérmicas.

A grande maioria desses procedimentos é realizada de forma ambulatorial, com altas taxas de sucesso e baixa incidência de complicações imediatas e tardias. As complicações mais comuns são o sangramento, perfuração e a síndrome pós-polipectomia, de injúria térmica dos tecidos.

Sangramento

O sangramento é o evento adverso tardio mais comum associado ao procedimento de mucosectomia de cólon, com uma incidência que varia entre 2 e  10%. Na maioria das vezes ocorre até 7 dias após  a mucosectomia, com alguns autores descrevendo sangramento até 30 dias após o procedimento.

Os sangramentos tardios geralmente são de grande monta e podem acarretar consequências clínicas importantes como choque hipovolêmico e instabilidade hemodinâmica, com necessidade de admissão hospitalar, hemotransfusões, reintervenções endoscópicas e, por vezes, intervenção radiológica ou cirúrgica.

Um fato interessante em relação aos sangramentos tardios, é que não há nenhum tipo de profilaxia com eficácia comprovada, para sua prevenção. Será que existem meios para prever os quadros de sangramento pós mucosectomia  e, dessa maneira, evitar esses eventos?

Fatores de risco para sangramento

Vários autores em diferentes países vêm fazendo esses mesmos questionamentos e vamos fazer aqui uma compilação dos estudos mais recentes.

No passado, vários fatores foram relacionados aos quadros de sangramento tardio, como por exemplo, ocorrência de sangramento imediato, tamanho e localização das lesões, uso de antitrombóticos, experiência do endoscopista, técnica de mucosectomia utilizada, dentre outros.

Nos últimos anos, no entanto, diferentes grupos que se dedicam ao estudo de desfechos pós ressecções endoscópicas têm observado que o aspecto do leito de ressecção imediatamente após o procedimento é, talvez, o fator mais importante associado aos quadros de sangramento tardio.

A aparência dos leitos de ressecção pode variar bastante. Podemos ter leitos aparentemente “limpos” aonde é possível observar somente o aspecto das fibras submucosas, orientadas obliquamente, com aspecto areolar, que se cruzam no leito de ressecção. Essas fibras podem, por vezes, exibir corantes azuis (índigo carmine e azul de metileno) como mostrado na Figura 1.

Podemos, contudo, observar leitos de ressecção com inúmeras alterações como vasos visíveis, exibindo diferentes calibres, vasos seccionados, áreas de fibrose, exposição e lesões da camada muscular, além de estigmas de coagulação (Figura 2).

Kim e colaboradores mostraram em um estudo publicado em 2017, que envolveu 505 pacientes, que o aspecto alterado do leito de ressecção teve forte associação com episódios de sangramento tardio (que ocorreu em 2,7% dos casos do estudo). Os autores identificaram duas situações distintas, que mereceram destaque:

• presença de estigmas ou injúrias por coagulação – graduadas em leve (sem estigmas), moderada (pequena quantidade de debris brancos no leito de ressecção) e acentuadas (debris brancos cobrindo o leito de ressecção)
• presença de vasos visíveis e seccionados.

 

Lesões por coagulação acentuadas (OR 16,79 95% CI 1,82-145,55) e presença de vasos seccionados (OR 18,91 95% CI 3,10-115,18) foram as variáveis que associaram-se de forma independente a episódios de sangramento tardio.

Timothy Elliot e colaboradores, conduziram um estudo interessante que foi publicado em 2018 na Endoscopy, para investigar fatores envolvidos com sangramento tardio pós-mucosectomias. O estudo envolveu 330 pacientes, com uma taxa de sangramentos tardios de 6,7% (necessidade de internação hospitalar), sendo que metade dos pacientes internados precisaram de hemotransfusões.

Os autores destacaram que nenhuma variável clínica (gênero, idade, presença de comorbidades, uso de anti-trombóticos), ou associada à lesão (tamanho, localização, técnica utilizada para mucosectomia) teve associação com sangramento tardio. As variáveis que tiveram associação foram as alterações do leito de ressecção, como presença de fibras musculares expostas (p = 0,03) e presença de hematomas na submucosa (chamados pelos autores de “red spots” – p = 0,05). Essas duas alterações, de acordo com os autores, estão associadas a lesões térmicas  e mecânicas de vasos submucosos, o que eleva o risco de sangramento tardio.

Na edição de Março de 2019 da revista Gastrointestinal Endoscopy, foi publicado um artigo original do serviço de endoscopia do grupo de New South Wales de Sydney na Austrália, dedicado a descrever quais alterações observadas nos leitos de ressecção pós-mucosectomias, estariam relacionadas ao sangramento tardio.

O grupo, com grande experiência em mucosectomias colorretais, conduziu um estudo prospectivo que envolveu 501 lesões ressecadas em 501 pacientes, com uma taxa de sangramento tardio de 6% (30 casos).

Foi observada que a presença de três ou mais vasos visíveis no leito de ressecção, independente do calibre dos mesmos, foi um forte preditor de sangramento tardio (p=0,016) e que nenhuma outra característica do leito de ressecção (herniação de vasos, calibre, presença de fibrose, dentre outras) se correlacionou com sangramento tardio. Vasos submucosos visíveis foram mais frequentes em lesões de cólon esquerdo e, nessa localização os vasos eram mais calibrosos, numerosos e herniados, em relação a lesões ressecadas em cólon direito.

Como resultado dos procedimentos habituais de mucosectomia, temos a formação de um leito de ressecção que se assemelha a uma úlcera. A inspeção cuidadosa dessas úlceras artificiais, ou seja, desses leitos de ressecção, não faz parte das rotinas da maioria dos serviços e parece trazer informações preciosas em relação ao risco de sangramento tardio. Não há, até o momento, nenhuma recomendação estabelecida em relação a cuidados com leito de ressecção pós mucosectomias, diferente do que ocorre com ESD (dissecção submucosa).

A avaliação das alterações nos leitos de ressecção (presença de vasos, aspecto e quantidade de vasos, além da presença de estigmas de coagulação), pode ser extremamente útil para guiar medidas preventivas de sangramento instituindo rotinas para o uso racional de clipes endoscópicos, de coagulação com plasma de argônio, dentre outros. A adoção da prática de inspeção detalhada dos leitos de ressecção pode, ainda, melhorar um aspecto pouco valorizado no Ocidente: a documentação fotográfica sistemática e adequada dos procedimentos realizados.

Essas medidas têm potencial para reduzir o impacto do sangramento tardio, tanto em termos de repercussões clínicas para os pacientes, quanto em termos de custos para o sistema de saúde.

REFERÊNCIAS:

Gwang-Un Kim, Myeongsook Seo, Eun Mi Song, et al. Association between the ulcer status and the risk of delayed bleeding after the endoscopic mucosal resection of colon J Gastroenterol Hepatol.2017 32(11):1846-1851.

Timothy R. Elliott, Zacharias P. Tsiamoulos, Siwan Thomas-Gibson et al. Factors associated with delayed bleeding after resection of large nonpedunculated colorectal polyps. Endoscopy 2018 50(8): 790-99.

Lobke Desomer, David J. Tate, Farzan F. Bahin et al. A systematic description of the post-EMR defect to identify risk factors for clinically significant post-EMR bleeding in the colon. Gastrointest Endosc 2019 89(3): 614-24.

 

Fotos para discussão

 

 

Tratamento Endoscópico da Síndrome de Boerhaave

A Síndrome de Boerhaave (SB) é uma rara condição definida como perfuração esofágica espontânea de esôfago normal, não relacionada a corpos estranhos, instrumentação prévia, cirurgia ou trauma.

Após sua descrição inicial em 1724, a SB passou a ser considerada a perfuração gastrintestinal mais letal, com mortalidade próxima a 100%, se não diagnosticada ou se nenhum tratamento for instituído, e 20 – 40% de mortalidade global. A SB pode ser difícil de ser reconhecida na urgência, com possibilidade de um diagnóstico equivocado na apresentação em quase metade dos casos relatados. É mais comum em homens, por volta dos 60 anos de idade, estando a ruptura localizada na maioria dos casos na parede lateral esquerda do terço inferior, com diâmetro médio de 2cm.

Os sintomas mais comuns da SB incluem vômitos (84%), dor torácica (79%), dispneia (53%), dor epigástrica (47%) e disfagia (21%). A tríade de Mackler (dor torácica, vômitos e enfisema) é altamente sugestiva, porém encontrada em apenas um terço dos casos. O exame físico pode revelar enfisema subcutâneo e sinais relacionados ao desenvolvimento de hidropneumotórax.

A radiografia pode evidenciar pneumomediastino, derrame pleural, hidropneumotórax e presença de ar subdiafragmático, no entanto, pode ser normal em cerca de 12% dos pacientes. A tomografia computadorizada com contraste oral é capaz de identificar uma perfuração e o processo inflamatório circundante (por exemplo, mediastinite) – Figura 1. A maioria dos autores recomenda a endoscopia digestiva alta para confirmar a SB, com sensibilidade e especificidade de 100% e 83%, respectivamente – Figura 2. Há, contudo, preocupação quanto ao aumento do tamanho da perfuração existente.

    Figura 1 – Tomografia computadorizada mostrando pneumomediastino (setas) na parte inferior do esôfago no local da perfuração – corte Axial (a) e Coronal (b).

Figura 2 – Imagens endoscópicas mostrando perfuração esofágica (setas) em pacientes com SB.

Até recentemente a intervenção cirúrgica figurava como base do tratamento, no entanto, cirurgias em apresentações agudas carregam um alto nível de complicações. Com os avanços na endoscopia, tem havido um interesse crescente no uso de terapias endoluminais, incluindo sutura (OverStitch, Apollo EndosurgeryInc., Austin, TX, United States), clipes through-the-scope (TTS) e over-the-scope (OTSC, OvescoInc., Tubingen, Germany), além da derivação através de stents esofágicos autoexpansíveis.

O manejo atual da SB inclui tratamentos conservadores, endoscópicos e cirúrgicos. As taxas de sobrevivência para cada tratamento são de 75%, 100% e 81%, respectivamente. Nos casos de diagnóstico precoce e apresentação clínica com sepse, o tratamento cirúrgico é favorecido. O cenário ideal para abordagem endoscópica acontece quando o diagnóstico ocorre dentro das primeiras 48h e não existe sinais de sepse ou contaminação grosseira. O manejo conservador pode ser proposto apenas para pacientes com diagnóstico tardio, sem sepse e boa tolerância à contaminação pleural – quando há falha nesta abordagem geralmente é reconsiderado o tratamento cirúrgico.

O tratamento endoscópico visa principalmente evitar a contaminação séptica e guiar a reepitelização da mucosa esofágica, seja com o stent esofágico ou através da sutura endoscópica.

Os stents foram amplamente avaliados para uso em casos de fístulas esofágicas / perfuração, incluindo pacientes com SB. De fato, seu uso em associação com drenagem torácica tubular ajudou a evitar a cirurgia em 60% dos pacientes na primeira série de casos publicada e apresentou 100% de sucesso clínico em um estudo recente. A principal desvantagem do uso dos stents nesta situação é a migração, que pode ocorrer em até 31% dos pacientes, sendo necessário reposicionamento freqüente e eventualmente colocação de um novo. No que tange o tipo de stent utilizado, os metálicos auto-expansíveis parcialmente cobertos apresentam menor taxa de migração, mantendo boa facilidade de remoção. Com o intuito de mitigar as chances desta complicação faz-se necessário uso de fixação, que pode ser externa (técnica de Shim) ou através de endoclipes, preferencialmente do tipo over-the-scope – Figura 3.

Figura 3 – Uso de stent esofágico metálico autoexpansível totalmente recoberto com fixação externa através de sonda (técnica de Shim).

Endoclipes over-the-scope e dispositivos de sutura endoscópica têm sido utilizados com sucesso na SB, sejam em monoterapia ou eventualmente associados a outras modalidades endoscópicas, como derivação através de stens. Infelizmente no Brasil ainda possuem baixíssima disponibilidade nos centros hospitalares, o que limita consideravelmente suas aplicações – Figura 4.

Figura 4 – Posicionamento do OTSC para fechamento da perfuração sob supervisão fluoroscópica e endoscópica.

Assim, com base no exposto, sugerimos a seguinte abordagem endoscópica: para pacientes com apresentação precoce (<24h) e perfuração ≤1cm, fechamento direto com endoclipe ou sutura endoscópica. Na presença de extravasamento de contraste do esôfago, derrame pleural, empiema ou contaminação mediastinal, a drenagem adjuvante é mandatória, seja por radiologia intervencionista ou cirurgia (cirurgia torácica vídeoassistida ou toracotomia). Para aqueles pacientes com perfuração ≥1cm, o fechamento endoluminal primário pode ser tentado por derivação através da colocação de stent, associada a drenagem pleural, conforme necessário.

Idealmente, faz-se necessário um estudo prospectivo para fortalecer as recomendações apresentadas na literatura médica, bem como padronizar as indicações, o tempo e as características anatômicas para todas as modalidades de tratamento utilizadas.

Referências Bibliográficas

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2. Tellechea JI et al. Role of Endoscopy in the Management of Boerhaave Syndrome. Clin Endosc 2018;51:186-191

3. Aloreidi Khalil et al. Non-surgical management of Boerhavaave´s syndrome: a case series study and review of the literature. Endoscopy International Open 2018; 06: E92–E97.

 

A definição de Câncer gástrico precoce inclui lesões que acometem as camadas mucosa e submucosa independente do acometimento linfático. Alguns problemas surgem à partir daí:

• A definição de câncer gástrico precoce leva em conta a possibilidade de metástase linfática;
• O tratamento endoscópico está indicado para lesões com risco zero ou risco negligenciável de metástases linfáticas (Figura 1);
• Vários autores sugerem uma espécie de “redefinição” do conceito de câncer gástrico precoce levando em consideração as crescentes indicações de tratamento endoscópico;
• Sabe-se que a presença de ulceras é um dos fatores que impacta nas taxas de metástases linfáticas e, portanto, nas indicações de tratamento endoscópico para o câncer gástrico precoce;
• Será que é fácil diagnosticar e caracterizar ulcerações nas lesões gástricas precoces?

 

De acordo com as diretrizes japonesas existem quatro fatores que impactam nas indicações de tratamento endoscópico para o câncer gástrico precoce: tamanho, diferenciação, profundidade e presença de ulcerações (FIGURA 1).  Três desses fatores (tamanho, profundidade e presença de ulceração) são usualmente determinados durante o exame endoscópico.

No estudo original de Gotoda, no ano 2000, as ulcerações foram definidas com base na avaliação patológica de espécimes cirúrgicos de acordo com a presença de convergência de pregas, fibrose na submucosa ou deformidade de camada muscular própria, e não em alterações descritas durante o exame endoscópico das lesões.

Nas rotinas de avaliação dos pacientes portadores de lesões gástricas precoces, a definição da presença ou não de ulceração é feita durante o exame de endoscopia que antecede o tratamento do paciente, seja ele endoscópico ou cirúrgico. Fica a dúvida se a caracterização inadequada dessas ulcerações poderia conduzir os pacientes a tratamentos mais agressivos e, por vezes, desnecessários.

Sung Park e colaboradores conduziram um estudo muito interessante, publicado no periódico Clinical Endoscopy no ano de 2017,  para avaliar se os endoscopistas eram capazes de diagnosticar a presença de ulceração durante a caracterização de uma lesão gástrica precoce. Endoscopistas receberam um questionário via e-mail com sete imagens endoscópicas de lesões bem diferenciadas tratadas cirurgicamente (FIGURA 2). Em quatro delas (imagens A, B, E e G) havia ulceração descrita durante a análise histopatológica (fibrose em camada submucosa ou muscular própria).

A conclusão dos autores foi que a definição da presença ou não de ulceração variou bastante entre os endoscopistas, principalmente para as lesões que não apresentavam ruptura da integridade mucosa e nem convergência de pregas (FIGURA 3).  A presença de ulceração foi superestimada nos grupos com menor experiência endoscópica, o que levaria esse grupo a indicar tratamentos mais “agressivos” para um grupo de pacientes que poderia se beneficiar do tratamento endoscópico.

 

A maior parte dos endoscopistas ficou mais à vontade para diagnosticar ulcerações quando haviam depressões e rupturas da integridade da mucosa (nas figuras A,B,C e G). A presença de convergência de pregas não foi valorizada como um aspecto associado à presença de ulcerações. Cerca de 64% dos endoscopistas diagnosticaram a lesão E como sem ulceração, quando na verdade a presença de convergência de pregas traduz a presença de fibrose em submucosa ou em camadas mais profundas, ou seja, significa ulceração.

Os autores deixam a mensagem que o diagnóstico de ulceração no câncer gástrico precoce ainda envolve muitos questionamentos e dificuldades e que treinamento e experiência do endoscopista  são fundamentais para melhorar as indicações de tratamento endoscópico.

Um ponto interessante levantado por esse estudo foi que toda a fundamentação das indicações de tratamento endoscópico foi feita há cerca de 20 anos com base em espécimes cirúrgicos e com base na definição histopatológica da presença de ulcerações, e não com base em aspectos endoscópicos. Os equipamentos endoscópicos evoluíram bastante nesse período e hoje a maior parte dos serviços dispõe de equipamentos com alta definição de imagem e recursos de cromoscopia. Estudos que reforçam as indicações de tratamento endoscópico com base em critérios endoscópicos que sejam de fácil reconhecimento para o endoscopista se fazem necessários.

Além disso, uma informação prática e de grande importância para os endoscopistas, é que a presença de ruptura da integridade da mucosa e a convergência de pregas são aspectos importantes que definem a presença de ulcerações nas lesões gástricas precoces.

REFERÊNCIAS:

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3. Lee HL. Identificationof Ulcerationin Early Gastric Cancer before Resection is Not Easy: Need for a New Guideline for Endoscopic Submucosal Dissection Indication Based on Endoscopic Image. Clin Endosc. 2017 Sep;50(5):410-411.
4. Gotoda T, Yanagisawa A, Sasako M et al. Incidence of lymph node metastasis from early gastric cancer: estimation with a large number of cases at two large centers. Gastric Cancer. 2000Dec;3(4):219-225.

 
(Ablação de cisto de pâncreas com álcool guiada por EUS)
 
For the management of pancreatic cystic lesions (PCLs), the traditional approach is watch and see, or resection based on the risk of malignancy. However, there is unmet need due to the indolent behavior of pancreatic cystic lesions. Currently, EUS-guided ethanol ablation therapy (EUS-EA) has been considered to solve the unmet need for management of pancreatic cystic lesions.
 
EUS-EA for PCLs was accomplished using the following protocol (Video).

1. The longest diameter was measured
2. 80% of the cystic fluid was aspirated, after which 99% ethanol was injected and stored in the cyst for 1 min
3. Step number 2 was repeated twice, but retention time was prolonged to 3~5min
4. All injected ethanol and remnant cystic fluid was aspirated

 
 

 
 
Although many studies about EUS-guided ablation therapy recently reported certain level of complete response (CR) rate 9-85%) and epithelial ablation (0-100%) (1-3), there are some limitations in this therapy as following: existence of Non-responder; existence of severe complications; difficulty in the confirmation of histological CR via imaging study; difficulty in imaging surveillance of malignancy; uneven effect in the ablation of epithelium; difficulty in operation after failure.
 
In our single-center retrospective study, we compared the clinical outcomes of EUS-guided ethanol ablation with those of the natural course of PCLs. Between 84 matched pairs of both groups, there were no significant differences in overall survival (194.12 ± 5.60 vs 247.54 ± 12.70 months, p = 0.235) (4). The surgical resection rate (4.8% versus 26.2%, p < 0.001) was significantly lower in the EUS-EA group. CR was observed only in the EUS-EA group and the CR rate was 32.1%. Although EUS-EA for PCLs with low risk of malignancy might not obtain a survival benefit, expect the better quality of life through the avoidance of unnecessary surgical resection and the lower surveillance cost by certain level of CR rate.
 
In conclusion, roles of EUS-EA are avoidance of unnecessary surgery or surgical complications and reduction of imaging follow-up as surveillance. EUS-EA could be considered a useful treatment option, but careful application is needed because of the limited effects in some type of PCLs.
Therefore, tentative candidates can be suggested as followings:

• cystic lesion without high risk stigmata,
• uni- or oligolocular cystic lesion,
• cyst larger than 2cm in size,
• slowly growing cyst,
• reluctant or high-risk surgical patients.

 
 

Reference

1. Bartel MJ, Raimondo M. Endoscopic Management of Pancreatic Cysts. Dig Dis Sci. 2017;62(7):1808-15.
2. Caillol F, Poincloux L, Bories E, Cruzille E, Pesenti C, Darcha C, et al. Ethanol lavage of 14 mucinous cysts of the pancreas: A retrospective study in two tertiary centers. Endosc Ultrasound. 2012;1(1):48-52.
3. Gomez V, Takahashi N, Levy MJ, McGee KP, Jones A, Huang Y, et al. EUS-guided ethanol lavage does not reliably ablate pancreatic cystic neoplasms (with video). Gastrointestinal endoscopy. 2016;83(5):914-20.
4. Choi JH, Lee SH, Choi YH, Kang J, Paik WH, Ahn D-W, et al. Clinical outcomes of endoscopic ultrasound-guided ethanol ablation for pancreatic cystic lesions compared with the natural course: a propensity score matching analysis. Therapeutic Advances in Gastroenterology. 2018;11:1756284818759929.

 

O divertículo de Meckel (DM) é um divertículo congênito verdadeiro que se desenvolve a partir de um ducto onfalomesentérico patente. O seu revestimento é por mucosa ileal, e pode conter tecido heterotópico em 30 a 40% das vezes: tecido gástrico, duodenal ou colônico, além de resquícios pancreáticos, originados de células multipotentes dentro da parede do ducto onfalomesentérico. Estima-se que afeta 1 a 2 % da população geral, com um risco de 4 a 6% de evolução com sintomas durante a vida¹. Embora o DM represente um achado clinicamente silencioso de uma anomalia congênita em até 85% dos casos, quando os sintomas ocorrem, usualmente incluem melena e/ou hematoquezia provenientes de um vaso sangrante ou dor abdominal decorrente de intussuscepção ou aderências. A confirmação do diagnóstico recai sobre a identificação de um divertículo verdadeiro, geralmente localizado dentro de 100 cm proximalmente a partir da válvula ileocecal. Qualquer paciente adulto jovem que se apresente com sangramento documentado no trato gastrointestinal inferior, associado a achados negativos em endoscopia digestiva alta e colonoscopia, deve ter o diagnóstico de DM sintomático aventado.

 

CASUÍSTICA DO SERVIÇO

Entre janeiro de 2007 e Agosto de 2018, 144 pacientes realizaram enteroscopia por duplo balão (EDB) no Hospital Nossa Senhora das Graças (Curitiba, Brasil). A suspeita clínica de DM foi aven-tada em pacientes jovens com história de sangramento digestivo obscuro e investigação imaginoló-gica preliminar negativa, incluindo cintilografia com tecnésio marcado e/ou cápsula endoscópica. O diagnóstico foi confirmado em 6 pacientes, incluindo 5 com sangramento retal, hematoquezia e 1 com dor abdominal, com idade variando entre 16 e 38 anos. O diagnóstico foi feito por EDB por via retrógrada (via retal) em todos os pacientes. O achado endoscópico típico de DM nestes casos con-sistiu na precisa identificação do óstio diverticular e da luz ileal ao lado.

 

 

 

 

Todas as formações diverticulares foram observadas aprox. entre 70 e 90 cm da válvula ileocecal. Em todos os casos, foi realizada injeção submucosa de tinha nanquim (tatuagem) na região peridi-verticular, no intuito de facilitar a sua identificação transoperatória.

 

Todos os pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico, com ressecção do diverticulo por via laparoscópica.

 

DISCUSSÃO SOBRE O DIVERTÍCULO DE MECKEL NA ENTEROSCOPIA

O DM é de diagnóstico difícil e permanece como grande desafio na pratica médica. A maioria dos exames complementares evidencia alterações decorrentes das complicações como, diverticulite, obstrução da luz intestinal, hemorragia ou perfuração. Uma observação de Charles Mayo ² , apesar de antiga, ainda se torna atual nos dias atuais: o DM é frequentemente suspeitado, frequentemente procurado e raramente encontrado.

 

A cintilografia com tecnésio 99 (T⁹⁹) é o método mais utilizado para diagnóstico de DM, sendo um teste não invasivo valioso, no qual o marcador radioativo é utilizado para localizar tecido gástrico ectópico funcionante.

 

O exame tem sensibilidade de 90% em pacientes pediátricos. Porém na faixa etária de adultos, apresenta sensibilidade menor, cerca de 60%, e acurárica de 46%, devido a reduzida frequência de mucosa gástrica diverticular heterotópico nesse grupo.

De  uma maneira geral os exames radiológicos ajudam pouco no diagnóstico, com baixas taxas de sensibilidade, sendo útil no diagnóstico de suas complicações, como: abscesso intra-abdominal, obstrução, perfuração e  tumores. Mais recentemente, novos métodos de tomografia, como a enterotomografia, com ingestão de grande quantidade de contraste oral, tem melhorado a sensibilidade³ .

A angiografia mesentérica é uma outra modalidade diagnóstica disponível. No entanto, tem utilidade somente em casos de sangramento ativo, quando há contraindicação para a cintilografia. A taxa de sangramento mínima usualmente necessária para o diagnóstico é de 0,5 ml por minuto, embora sangramentos menores possam ser detectados quando a técnica de subtração digital é aplicada. O procedimento possibilita o tratamento de vasos sangrantes via embolização, requerendo, neste caso, cateterização superseletiva das artérias ileais mais distais.

Em relação a  videocápsula endoscópica,  tem sido relatado somente relato de casos de diagnostico de DM, com valor preditivo positivo incerto. Mais recentemente, Krstic e colaboradores demonstraram melhores resultados com valor preditivo positivo de 84,6%, o que é superior a todos os outros métodos descritos. Porém, existe risco de retenção da cápsula dentro da formação diverticular. Dessa forma, há uma tendência de não utilizar essa ferramenta de forma rotineira no diagnóstico do DM ⁴. A enteroscopia de duplo balão (EDB), tem sido utilizado para o diagnóstico do DM.  Até recentemente, inúmeros relatos da literatura tem demonstrado diagnóstico por este método, porém em séries com pequena quantidade de pacientes^5,6,7 . Entretanto, em estudo recente com maior número de pacientes, He e colaboradores encontraram acurácia diagnóstica do DM com EDB de 86%. Os resultados foram comparados com a capsula endoscópica, que demonstrou taxa de diagnóstico de 7,7%. Este é o maior estudo de DBE e diagnóstico de DM, com 74 pacientes ^8. Fukushima e colaboradores⁹, baseados em sua experiência com 10 pacientes, recomendam que a enterotomografia seguida pela EDB retrógrada sejam aplicadas para pacientes estáveis como manejo diagnóstico inicial na suspeita de DM. A EDB pode, ainda, representar um método minimamente invasivo de tratamento do DM sintomático. Casos bem-sucedidos de polipectomia intradiverticular e  ressecção de DM invertido, já foram relatados¹⁰.

 

CONCLUSÃO

Apesar dos resultados ainda baseados em dados limitados, a EDB pode estar indicada como modalidade diagnóstica em pacientes adultos jovens, com suspeita de DM e avaliação imaginológica previamente negativa.

 

AUTORES:

Rafael W Noda
Eduardo A Bonin
Eduardo Carboni

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Soltero MJ, Bill AH. The natural history of Meckel´s Diverticulum and its relation to incidental removal. A study of 202 cases of diseased Meckel´s Diverticulum found in King Country, Washington, over a fifteen year periodo. Am J Surg 1976; 132: 168-173.
2. Kussumoto H, Yoshida M, Takahashi I, Anai H, Maehara Y, Sugimachi K. Complications and diagnosis of Meckel’s diverticulum in 776 patients. Am J Sur. 1992;164:382-3.
3. Paulsen SR, Huprich JE, Fletcher JG, et al. CT enterography as a diagnostic tool in evaluating small bowel disorders: review of clinical experience with over 700 cases. RadioGraphics 2006; 26:641–657
4. Capsule endoscopy is useful diagnostic tool for diagnosing Meckel’s diverticulum. Kristin, SN, Martinov JB, et. al. Eurojgh 2016;28:702-707.
5. Sumer A, Kemik O, Olmez A, et.al. Small Bowel Obstruction due to Mesodiverticular Band of Mecke’l Diverticulum: A Case Report
6. Fukushima M, Kawanami C, Inoue S, Okada A, Imai Y, InokumaT. A case series of Meckel’s diverticulum: usefulness of double balloon enteroscopy for diagnosis. BMC Gastroenterol 2014; 14:155.
7. Gomes GF, Bonin EA, Noda, RW et. al. Ballon-assisted enteroscopy for suspected Meckel’s diverticulum and indefinite diagnostic imaging. WJGE 2016;16 8(18):679-683.
8. He Q, Zhang YL, Xiao B, Jiang B, Bai Y, Zhi FC, Double-balloon enteroscopy for diagnosis of Meckel´s diverticulum: comparison with operative findings and capsule endoscopy. Surgery 2013; 153: 549-554.
9. Fukushima M, Kawanami C, Inoue S, Okada A, Imai Y, Inokuma T. A casa series of Meckel´s diverticulum: usefulness of double-balloon enteroscopy for diagnosis. BMC Gastroenterol 2014; 14: 155.
10. Konomatsu K, Kuwai T, Yamaguchi T, Imagawa H, Yamaguchi A, Kouno H, Kohno H. Endoscopic full-thickness resection for inverted Meckel´s diverticulum using double-balloon enteroscopy. Endoscopy 2017; 49: 66-67.

Dificuldade em engolir ou disfagia é um sintoma comum. Membranas esofágicas, apesar de infrequentes, podem ocorrer em associação com anemia por deficiência de ferro e disfagia. Esta tríade clínica foi denominada de diversas formas: “Síndrome de Plummer–Vinson” (SPV) e “Síndrome de Paterson–Brown–Kelly”. O primeiro termo foi derivado dos nomes de dois médicos americanos da Mayo Clinic (Henry Stanley Plummer e Porter Paisley Vinson), e o segundo por dois otorrinolaringologistas ingleses (Donald Ross Paterson e Adam Brown-Kelly).

A tríade típica da SPV não é vista em todos os pacientes com membrana esofágica. Disfagia e anemia por deficiência de ferro são as características mais comuns, embora alguns pacientes não apresentem uma membrana claramente demonstrável. Da mesma forma, nem todos os pacientes com anemia e membrana esofágica apresentam disfagia.

A Síndrome de Plummer-Vinson (SPV) é uma condição rara e que continua a ser enigmática, apesar de transcorrido um século desde a sua primeira descrição. A literatura disponível sobre sua patogênese, tratamento e história natural é limitada a relatos de casos e série de casos retrospectivas. Apesar de raros relatos em crianças e adolescentes, a maioria dos pacientes acometidos é de meia-idade (47 anos). A raça branca parece ser mais afetada que a negra, bem como as mulheres são muito mais afetadas que os homens (8:1), de tal forma que, em determinado momento, a SPV foi considerada uma doença exclusivamente feminina. Esta notável preponderância feminina pode ser atribuída, pelo menos em parte, a uma maior prevalência de anemia ferropriva entre as mulheres, devido à menor ingestão dietética, perda de sangue menstrual e gravidez.

Patogênese

A patogênese exata da SPV ou da formação da membrana esofágica não é clara porque, pelo menos em parte, tais estudos são difíceis de conduzir devido à natureza infrequente dessa condição. Vários mecanismos foram propostos, como fatores genéticos, nutricionais, autoimunes e infecciosos. No entanto, a anemia ferropênica é único fator aceito por unanimidade para desempenhar um papel. Sabe-se que o trato gastrointestinal é susceptível à ferropenia, dada sua elevada taxa de renovação celular com enzimas dependentes de ferro. Dessa forma, é possível que tal alteração promova degradação da mucosa e formação de membranas, bem como alteração na contração muscular por degradação progressiva dos músculos da faringe devido à redução de enzimas oxidativas ferro-dependentes.

Tratamento

O tratamento dos pacientes com Síndrome de Plummer-Vinson tem por objetivo a correção da anemia, bem como da disfagia.

A reposição com ferro por via oral é eficaz no tratamento da maioria dos pacientes com anemia ferropriva, entretanto, em algumas situações específicas, nas quais a terapia por via oral é insuficiente, a administração de ferro por via parenteral é uma alternativa eficaz.

A dilatação endoscópica através dos dilatadores de Savary-Gilliard ou de balão é bastante eficaz e segura. É recomendada utilização da “regra dos 3”, que consiste em três diâmetros consecutivos de dilatadores em cada sessão, tendo como alvo um diâmetro final de 15mm. Normalmente são necessárias poucas sessões, eventualmente apenas uma, para alcançar resolução da disfagia, com eventos adversos em torno 1-3%.

O desfecho em curto prazo é geralmente favorável porque a disfagia e a anemia podem ser tratadas de forma eficaz. Alguns pacientes podem recidivar, principalmente por causa da descontinuação
de tratamento e menos comumente após uma melhora clínica que parecia estável. As taxas de recorrência variaram entre 14% e 30% e ocorrem geralmente no seguimento a longo prazo.

Outras opções terapêuticas descritas são coagulação com plasma de argônio ou YAG laser, especialmente em casos de múltiplas recorrências.

A Síndrome de Plummer-Vinson está associada a um alto risco de transformação maligna (3% -30%) e por isso é considerada uma lesão pré-cancerosa, principalmente para carcinoma de células escamosas da hipofaringe ou do esôfago superior. Portanto, o acompanhamento a longo prazo desses pacientes é necessário. A vigilância através de endoscopia digestiva alta anual para detecção precoce de neoplasia é recomendada por muitos autores, contudo a eficácia desta recomendação não está confirmada definitivamente.

Caso clínico de exemplo:

Mulher, 45 anos, com queixas de disfagia alta (cervical) progressiva, predominantemente para sólidos, há cerca de um ano e meio.

Nega DM, HAS ou perda de peso neste intervalo de tempo. Não é tabagista ou etilista, tampouco possui histórico de neoplasias nos antecedentes clínicos. Como única intervenção cirúrgica, submeteu-se à gastroplastia redutora à Capella há 7 anos para tratamento de obesidade, sem relato de reganho de peso.

Exames laboratoriais revelaram Hb 9,1g/dL (12-16g/dL), Ht 28,5%,  Ferro sérico 20µg/dL (37-145 µg/dL), Transferrina 80 µg/dL (250-380 µg/dL), Sat. Ferro 19% (20-40%).

No caso em questão, a EDA revelou curto segmento de estenose no esôfago proximal, imediatamente abaixo do cricofaríngeo, composto por finas membranas esbranquiçadas, que ocupavam metade da circunferência local cada e conferiam leve/moderada resistência à passagem do gastroscópio (9,8mm).

As biópsias da área de estenose evideciaram esofagite crônica leve, sem sinais de especificidade. Concomitante à reposição de ferro procedeu-se dilatação endoscópica através de sondas termoplásticas (Savary-Gilliard) até 17mm, obtendo-se excelentes resultados em sessão única:

 

Referências Bibliográficas

1. Goel A, Bakshi S, Soni N, Chhavi N. Iron deficiency anemia and Plummer–Vinson syndrome: current insights. Journal of Blood Medicine. 2017:8 175-184.

2. Goel A, Lakshmi CP, Bakshi SS, Soni N, Koshy S. Single-center prospective study of Plummer-vinson syndrome. Dis Esophagus. 2016;29(7):837–841

3. Bakari G, Benelbarhdadi I, Bahije L, Essaid A. Endoscopic treatment of 135 cases of Plummer-Vinson web: a pilot experience. Gastrointest Endosc. 2014; 80(4):738-741.

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Como citar esse artigo:

Brasil G. Síndrome de Plumer-Vinson. Endoscopia Terapêutica; 2018. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/sindrome-de-plummer-vinson/ 

Pâncreas divisum é a anomalia pancreática congênita mais comum, ocorrendo em aproximadamente 10% dos indivíduos. A anatomia clássica do pâncreas divisum consiste em um pequeno ducto ventral, que drena através da maior papila maior e o ducto dorsal maior, que drena através da pequena papila menor (Fig A e C)

Quando não ocorre a fusão dos ductos dorsal e ventral na fase de coalescência de seus primórdios, não se desenvolve qualquer via de comunicação entre eles. O ducto pancreático ventral permanece curto com algumas ramificações, já que seu desenvolvimento fica prejudicado, e é considerado um ducto rudimentar, drenando na papila maior em conjunto com o ducto biliar principal.
O ducto pancreático dorsal permanece como o principal ducto, iniciando-se na cauda pancreática e drenando na papila menor.
Quando ocorre a fusão dos ductos dorsal e ventral, porém, através de um ducto muito afilado sem a fusão completa, denomina-se pâncreas divisum incompleto.


Pacientes com pâncreas divisum e dor recorrente do tipo pancreatobiliar, pancreatite aguda ou pancreatite crônica clinicamente significativa necessitam de imagem pancreática (por exemplo, colangiopancreatografia por ressonância magnética) e uma avaliação da etiologia subjacente. Contudo, recomenda-se terapia com esfincterotomia da papila menor para pacientes com crises de pancreatite aguda se nenhuma outra etiologia for encontrada, e se houver evidência de dilatação do ducto dorsal na imagem pancreática.
Abaixo vídeo de ecoendoscopia de caso de pâncreas divisum:

 
A terapia endoscópica com esfincterotomia tem a vantagem de ser menos invasiva do que a cirurgia. Reserva-se a cirurgia para pacientes com falha a terapia endoscópica ou em que a endoscopia não é possível devido a anatomia cirúrgica alterada, e em pacientes com estenose de papila menor.
A terapia endoscópica para o pâncreas divisum consiste em esfinterotomia endoscópica da papila menor (Fig. D). A dilatação endoscópica com balão isoladamente ou stent pancreático prolongado não são recomendados devido ao risco de complicações. A terapia endoscópica tem taxas de sucesso relativamente altas em pacientes com pancreatite aguda recorrente, cerca de 75% de taxa de sucesso.

 
Referências:

1. Sakai, P et al. Tratado de Endoscopia Digestiva – Diagnóstica e Terapêutica – Vias Biliares e Pâncreas – Volume 3 – 2a edição – Revista e Atualizada.
2. Kanth R et al. Endotherapy in symptomatic pancreas divisum: a systematic review. Pancreatology. 2014 Jul-Aug;14(4):244-50.

Como citar esse artigo:

Franco MC. Pâncreas divisum – Diagnóstico e Terapêutica. Endoscopia Terapêutica; 2018. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/pancreas-divisum/ ‎
 

Os tumores neuroendócrinos duodenais envolvem uma grande variedade de lesões e podem estar associados a síndromes clínicas. Envolvem lesões que expressam enolase neurônio específica, sinaptofisina, cromogranina A, além de uma série de outros hormônios.

TNEs DUODENAIS

Correspondem a cerca de 1,8% das lesões neuroendócrinas. São subdivididas em cerca de 5 grupos de acordo com alguns autores: gastrinomas, somatostinomas, TNEs não funcionantes, paragangliomas gangliocíticos e TNEs indiferenciados de alto grau. Alguns autores destacam que tumores ampulares têm comportamentos biológicos diferentes de tumores periampulares.

Mais de 90% das lesões estão localizadas na primeira e na segunda porções duodenais e geralmente têm tamanhos inferiores a 2 cm. Diferente dos TNEs gástricos, que são geralmente múltiplos e indolentes, os TNEs duodenais são normalmente lesões únicas e em cerca de 40-60% dos casos podemos observar metástases linfonodais regionais associadas. A multiplicidade de lesões duodenais fala a favor de MEN-1.

Outro fato interessante é que cerca de 95% dos TNEs duodenais sintetizam aminas ou peptídeos mas em 90% dos casos, não há uma síndrome funcional associada.

Usualmente a sobrevida em 5 anos dos TNEs duodenais é em torno de 80-95% para doença localizada, 65-75% para doença regional e 20-40% para doença metastática. As lesões bem diferenciadas compreendem a maioria dos casos e cerca de 1-3% das lesões são indiferenciadas (carcinoma neuroendócrino pouco diferenciado).

DIAGNÓSTICO E  ESTADIAMENTO

O diagnóstico dessas lesões é, na maioria das vezes, realizado pela endoscopia digestiva alta com biópsias das lesões e da ecoendoscopia para estadiamento local das lesões.

O critério histológico mínimo para diagnóstico envolve análise convencional com hematoxilina-eosina seguida de estudo imunohistoquímico com marcadores para Cromogranina A, sinaptofisina, contagem de mitoses por 10 campos de grande aumento e índice de Ki67, úteis para classificar as lesões de acordo com a classificação da OMS. Em casos suspeitos de paraganglioma a análise do marcador S-100 na imunohistoquímica é necessária. A análise de DNA está indicada em casos suspeitos de MEN-1.

Além disso exames de imagem como TC, RNM e cintilografia com receptores da somatostatina são úteis para estadiamento loco regional e rastreio de metástases. A ecoendoscopia é útil na avaliação da profundidade das lesões, principalmente no planejamento terapêutico de lesões com tamanho superior a 1 cm.

A dosagem de Cromogranina A é útil para o diagnóstico. Dosagem de gastrina, somatostatina, cortisol, 5-HIAA só têm utilidade na suspeita de uma síndrome funcional.

TRATAMENTO

A decisão terapêutica se baseia no tamanho das lesões, na presença de metástases, no grau de diferenciação, taxas de mitoses e de ki 67. O tratamento endoscópico geralmente está reservado para lesões com tamanho inferior a 1 cm.

O tratamento cirúrgico com linfadenectomia está indicado para as lesões maiores que 2 cm ou que sejam ampulares.

Sabe-se que em cerca de 10% dos casosos TNEs duodenais estão associados a síndromes funcionais hormonais. Nessas situações a terapia deve ser direcionada para a síndrome em questão (análogos de somatostatina para síndrome carcinoide, IBP para syndrome de Zollinger-Ellison, adrenalectomia ou tratamento medicamentosos para síndrome de Cushing, etc).

SEGUIMENTO

TNEs duodenais não funcionantes, seguimento com endoscopia, exames de imagem e dosagem de Cromogranina A estão recomendados aos 6, 24 e 36 meses. No caso de ressecções cirúrgicas o seguimento deve ocorrer aos 6 e 12 meses, por pelo menos 3 anos.

Em portadores de doença avançada metastática o protocolo de seguimento dependerá do esquema de tratamento adotado.

Um resumo das orientações de seguimento após a ressecção das lesões encontra-se na Figura 1.

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REFERÊNCIAS

• Delle Fave G, Kwekkeboom DJ, van Cutsem E et al. ENETS consensus guidelines for the management ofpatientswith gastroduodenal neoplasms. Neuroendocrinology 2012; 95: 74-87
• Singh S, Moody L, Chan DL et al. Follow-up recomendations for CompletelyResectedGastroenteropancreaticNeuroendocrineTumors. JAMA Oncol 2018. Published online July 26, 2018.
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