Estima-se que cerca de 3-14% das pessoas submetidas a exames abdominais tenham como achado alguma lesão cística pancreática. Em estudos de necropsia, esse achado pode chegar a 24%. Observa-se um claro aumento de prevalência em faixas etárias maiores. 

As lesões císticas podem ser divididas em:

• cistos benignos: pseudocistos, cistos simples, cistoadenomas serosos
• cistos malignos: cistoadenocarcinomas, tumores neuroendócrinos císticos, neoplasia sólido-cística pseudopapilar
• cistos com potencial de malignização: IPMNs e cistoadenomas mucinosos

Nesse artigo falaremos um pouco sobre o cistoadenoma seroso.

CISTOADENOMA SEROSO (SCA)

O cistoadenoma seroso é uma lesão que acomete mais mulheres do que homens (2:1), na 6ª ou 7ª década de vida.

É uma lesão que não tem preferência por nenhuma região pancreática, podendo acometer cabeça, corpo ou cauda da glândula.

Aspecto radiológico

A característica mais marcante do cistoadenoma seroso é o achado de uma lesão policística, com septos fibrosos entre eles, formando um aspecto microcístico (70% dos SCA). Em cerca de 20-30% dos casos, os septos convergem para o centro da lesão, formando uma cicatriz central fibrosa (sinal mais típico do SCA). Em 20% dos casos observamos um aspecto de favo de mel, com múltiplos microcistos e septos finos entre eles.

Figura 1: Cistoadenoma Seroso de cabeça de pâncreas – lesão lobular com septos convergindo para localização central da lesão. (arquivo pessoal)

Em cerca de apenas 10% dos casos os SCA podem ser oligocísticos, tornando o diagnóstico radiológico mais desafiador. Nesses casos, muitas vezes são necessários outros exames para confirmação diagnóstica, como a Ecoendoscopia com punção e análise do fluido intracístico.

Características do fluido

A característica citológica do cistoadenoma seroso são células cuboides, com citoplasma rico em glicogênio, embora a sensibilidade para citologia com PAAF seja muito baixa.

A análise bioquímica do líquido pode ajudar nos casos de diagnóstico incerto. A característica do SCA é ter o Antígeno Carcino-Embrionário (CEA) abaixo de 192 ng/ml, o que se associa a lesões não mucinosas. Além disso, por não haver comunicação com os ductos pancreáticos, a amilase no líquido intra-cístico é baixa.

Mais recentemente, com o avanço da endoscopia confocal, é possível a visualização do padrão de vascularização (nos SCA, ela é subepitelial – acurácia 87%) e permite biópsias do epitélio do cisto. Esse procedimento é realizado ainda em poucos centros, e embora melhore a acurácia do diagnóstico, traz maiores riscos de efeitos adversos (pancreatite aguda e hemorragia intracisto).

Prognóstico

O prognóstico dos SCA é excelente, com menos de 1% de mortalidade. Poucos casos na literatura tem evolução para malignidade, e não há uma concordância sobre a periodicidade do seguimento. Para muitos autores, trata-se de uma lesão benigna.

Embora seja uma lesão com baixa chance de transformação maligna, existe a possibilidade de crescimento da lesão em até 40% dos SCAs.

A última recomendação do grupo europeu é de um novo exame de imagem em 1 ano, e posteriormente, somente se houver sintomas (dor abdominal, icterícia ou náuseas e vômitos).

Referências

1. Sakorafas, GH et al. Primary pancreatic cystic neoplasms revisited. Part I: Serous cystic neoplasms. Surgical Oncology, 2011
2. Tirkes, T et al. Cystic neoplasms of the pancreas; findings on magnetic resonance imaging with pathological,surgical, and clinical correlation. Abdom Imaging, 2014
3. Larson, A et al. Natural History of Pancreatic Cysts. Dig Dis Sci, 2017

The post CISTOADENOMA SEROSO DE PÂNCREAS appeared first on Endoscopia Terapeutica.

A Pancreatite Autoimune (PAI) é uma das possíveis causas de pancreatite crônica, que cursa com infiltrado inflamatório na glândula e fibrose progressiva, podendo levar à insuficiência pancreática (1).

A observação do quadro clínico nos permite classificar a PAI em 2 subtipos (2,3):

• Pancreatite Autoimune tipo 1: o envolvimento pancreático é parte de uma condição sistêmica, que acomete diversos órgãos, relacionada a infiltração por células imunes ricas em IgG4 (uma sub-fração da IgG). A principal característica é o inflitrado linfo-plasmocitário no pâncreas, com mais de 10 células / CGA positivas para IgG4, a fibrose estoriforme e a ausência de lesões granulocíticas.

• Pancreatite Autoimune tipo 2: é uma doença exclusivamente pancreática, que pode cursar com episódios de Pancreatite Aguda Recorrente, e que tem como característica o infiltrado granulocítico no pâncreas e a ausência de células positivas para IgG4. O diagnóstico de PAI tipo 2 só pode ser confirmado com a histologia pancreática. Apesar de ser uma doença restrita ao pâncreas, tem associação com outras condições autoimunes, como as Doenças Inflamatórias Intestinais (especialmente RCUI).

Quadro clínico

• O quadro clínico típico da PAI (em qualquer um dos subtipos) é a dor abdominal, icterícia obstrutiva e elevação de enzimas pancreáticas e canaliculares no sangue. É comum também o emagrecimento associado.
• Em alguns casos pode-se encontrar massas pancreáticas ou biliares, que necessitam diagnóstico diferencial com neoplasias.
• Menos comum é a ocorrência de pancreatites agudas de repetição, especialmente na PAI tipo 2 (4, 5).
• A dosagem de IgG4 > 140 mg/dl, a hipergamaglobulinemia e o FAN + podem ser marcadores secundários da doença sistêmica (PAI tipo 1).

Achados Radiológicos

Associado ao quadro clínico, os achados radiológicos podem corroborar o diagnóstico. Cerca de 85% dos pacientes com PAI têm alterações radiológicas compatíveis. O achado mais típico é o edema e o aumento pancreático (pâncreas “em salsicha”) e a perda de lobulações, frequentemente associado a um halo hipoatenuante na tomografia ou na ressonância de abdome com contraste em 15-40% dos casos (6,7).

                                                                      * Imagens de arquivo próprio

Menos frequente é o acometimento focal, com presença de nodulações na glândula, podendo mimetizar neoplasia. Essa forma é mais comum na PAI tipo 2 (35-80% de incidência) e o essencial é fazer o diagnóstico diferencial com processos mitóticos. (7) Nesse contexto, o uso de exames como o Ultrassom Endoscópico ou a Colangiopancreatografia  Retrógrada Endoscópica podem ser úteis na tentativa de afastar o diagnóstico de processos neoplásicos, já que permitem a obtenção de material para avaliação histopatológica. (8)

Tratamento

O tratamento inicial é com corticoterapia, e ambas as formas da doença tem boa resposta ao curso de corticoide. O tratamento está indicado nos casos que se apresentam com icterícia obstrutiva e dor abdominal, forma nodular (massas pancreáticas ou biliares) ,  quadros simulando colangite esclerosante ou doença extra-pancreática.  A dose inicial pode ser fixa de 40mg/dia de prednisona (ou em torno de 0,6 mg/kg/dia) pelo período de 4 semanas. Após esse período é recomendada uma reavaliação clínica, laboratorial e de imagem. No caso de melhora, está indicada a redução da dose de 5mg por semana até a completa suspensão da medicação. (5, 9)

No paciente que tenha contra-indicação ao uso de corticoide (especialmente os paciente com diabetes mellitus descompensado) o Rituximab (anti CD-20) também pode ser usado como agente de primeira linha para indução de remissão.  (9, 10)

Apesar de apresentar uma boa resposta ao tratamento com corticoesteróides, a taxa de recorrência  dos sintomas é de aproximadamente 30%. Os preditores para reicidiva do quadro são: altos níveis de IgG4 ao diagnóstico e acometimento de outros órgãos, especialmente árvore biliar. Nesses casos ainda não está claro se é necessário um tratamento adjuvante com imunomoduladores (Ciclosporina, Azatioprina, Rituximab) ou se é necessário um tempo maior de terapia com corticoesteróides. (1, 2, 5, 9).

Para saber mais sobre este tema e outros relacionados, acesse o site Gastropedia clicando aqui !

Referências bibliográficas

• Mahdani, K. Farrel, J. Management of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am 28, 2018, 493–519
• Shimosegawa, T. et al. International Consensus Diagnostic Criteria for Autoimmune Pancreatitis Guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas 2011; 40: 352-358
• Sah, R.P., Chari, S.T. Autoimmune Pancreatitis: An Update on Classification, Diagnosis, Natural History and Management. Curr Gastroenterol Rep, 2012 14:95–105
• Hart, P.A. et al. Recent Advances in Autoimmune Pancreatitis. Gastroenterology 2015;149:39–51
• Nagpal, S.J.S. et al. Autoimmune Pancreatitis. Am J Gastroenterol (2018) 113:1301–1309
• Raina A, Yadav D, Krasinskas AM, et al. Evaluation and management of autoimmune pancreatitis: experience at a large US center. Am J Gastroenterol 2009; 104(9):2295–306.
• Sandrasegaran, K. Menias, C.O. Imaging in Autoimmune Pancreatitis and Immunoglobulin G4–Related Disease of the Abdomen. Gastroenterol Clin N Am 47 (2018) 603–619
• Fujii-Lau, L.L.. Levy, M.J. The Role of Endoscopic Ultrasound in the Diagnosis of Autoimmune Pancreatitis. Gastrointest Endoscopy Clin N Am, 2017.
• Kamisawa, T. et al. Advances in IgG4-related pancreatobiliary diseases. Lancet Gastroenterol Hepatol, 2018; 3: 575–85
• Okazaki, K. Uchida, K. Current perspectives on autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. Jpn. Acad., Ser. B 94 (2018) 412-427.

The post Pancreatite Autoimune appeared first on Endoscopia Terapeutica.