Foi descrito pela primeira vez em 1896 pelo ginecologista e patologista alemão Friedrich Ernst Krukenberg (1871-1946), que suspeitava ser essa lesão um novo tipo de neoplasia primária do ovário. A descoberta dessa como lesão metastática ovariana, de um tumor primário epitelial, só foi realizada em 1902.

Os sítios primários podem ser provenientes de diversos locais:

• Estômago: sítio mais frequente, correspondendo a cerca de 70% dos casos, principalmente no piloro, representado pelo adenocarcinoma de células em anel de sinete ou difuso;
• Cólon e reto (adenocarcinoma);
• Mama (carcinoma lobular invasivo);
• Outros (ex: vesícula biliar, apêndice e intestino delgado).

Somando-se as incidências de metástases oriundas do estômago e da topografia colorretal, elas totalizam aproximadamente 90% dos sítios primários do TK. Portanto, em regiões que apresentem alto índice de câncer gástrico, como em países asiáticos, a incidência do TK também é elevada, podendo representar até 20% das neoplasias do ovário.

O perfil epidemiológico é representado por mulheres jovens, na fase pré-menopausa, com idade média de 40 a 45 anos, fato que difere o TK dos tumores primários de ovário, que apresentam maior incidência na sexta década de vida.

Sintomas

Os principais sintomas acarretados pelo TK surgem pelo efeito de massa ou devido ao desequilíbrio da produção hormonal.

• Grandes massas ovarianas: dor ou distensão abdominal, ascite, perda ponderal, dor pélvica e dispareunia;
• Produção hormonal exacerbada: hirsutismo, irregularidade no ciclo menstrual ou sangramento naquelas pós-menopausa.

Entretanto, o TK pode permanecer assintomático até em estágios avançados ou gerar sintomas inespecíficos.

Diagnóstico

Em 1973, Serov e Scully definiram critérios para auxiliar no diagnóstico do TK que posteriormente foram adotados pela OMS. São estes:

• Presença de neoplasia ovariana infiltrativa com células em anel de sinete preenchidas por mucina;
• Presença do envolvimento estromal ou apenas a proliferação sarcomatoide do estroma ovariano.

A imuno-histoquímica tem um papel fundamental no diagnóstico, sendo o CK7 e CK20 os antígenos mais utilizados. Se CK7 e CK20 positivos ou apenas o CK20 positivo, a lesão é sugestiva de uma metástase de TK, mas, se imunorreatividade positivo para CK7 e negativo para CK20, a lesão favorece um carcinoma de ovário primário.

Outro parâmetro útil é o antígeno carcinoembrionário (CEA). Se positivo juntamente à imunorreatividade negativa para CA 125, a lesão favorece origem metastática.

Tabela 1. Relação dos marcadores imuno-histoquímicos dos tumores ovarianos.

Com o diagnóstico de TK, é importante a investigação pormenorizada em busca dos focos primários, seja por meio de métodos endoscópicos ou radiológicos.

Como o local da neoplasia primária frequentemente é o TGI, é de extrema importância a realização de endoscopia digestiva alta e colonoscopia. Devemos nos atentar aos pontos cegos do estômago, como a região da cárdia, entre as pregas da grande curvatura do corpo, e até mesmo valorizar os sinais discretos, como o espessamento das pregas ou diminuição da expansibilidade gástrica.

Nos métodos de imagem radiológicos (como a ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética), o TK apresenta-se como massas ovarianas assimétricas, complexas, sólidas (em menor frequência císticas), com proporções variáveis e bilaterais.

O fato da bilateralidade em 80% dos casos, ocasionado por sua natureza metastática, é de grande valia na realização do diagnóstico diferencial de outros tumores, como os carcinomas mucinosos ovarianos primários, tumores carcinoides mucinosos e tumores de células de Sertoli e Sertoli-Leydig.

Vias de disseminação

A via de disseminação mais aceita, se o sítio primário for no estômago, é a via linfática retrógrada:

• As células neoplásicas metastizam-se para os linfonodos perigástricos, formando êmbolos que bloqueiam o sistema linfático, e, pelo refluxo, alcançam a linfa paraórtica e pélvica;
• Sendo os ovários tão bem vascularizados, eles têm preferência pelo depósito de tais células.

Outras vias de disseminação são a direta (transperitoneal) e a hematogênica.

Acompanhamento

O marcador CA-125 pode ser um parâmetro útil tanto para o rastreio de metástases ovarianas (em pacientes com adenocarcinoma primário do TGI) como para monitorização de doença ativa, marcador para análise da ressecabilidade cirúrgica e avaliação do prognóstico.

 Prognóstico

Mesmo com os avanços da medicina, o prognóstico do TK ainda permanece desfavorável, devido a seu caráter metastático e a sua evolução silenciosa (acaba sendo diagnosticado em estágios avançados).

• A taxa de sobrevida média após o diagnóstico é menor que 2 anos;
• Atualmente, nenhum tratamento curativo está disponível;
• Tratamento cirúrgico é indicado para pacientes jovens e hígidas com doença limitada;
• Para pacientes sintomáticas, o tratamento paliativo cirúrgico pode ser considerado após discussão multidisciplinar.

Como citar este artigo

Gregório JM. Tumor de Krukenberg. Endoscopia Terapêutica; 2021. Disponível em: https://endoscopiaterapeutica.net/pt/uncategorized/tumor-de-krukenberg/

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