Introdução

A pancreatite aguda é uma das doenças responsáveis pelo maior número de internações de urgência na gastroenterologia. Sua incidência é de 13 a 45 casos por 100 mil pessoas, sendo responsável por 270 mil internações por ano nos Estados Unidos ¹. A maioria dos casos é de pouca gravidade, mas pode evoluir para formas graves, com necessidade de internação em centro de terapia intensiva e até óbito.  Sua mortalidade chega a próximo de 5%, sendo significativamente maior quando analisados somente os quadros mais graves ².

A doença biliar litiásica e o etilismo são os principais agentes causais, sendo responsáveis por cerca de 60% a 80% dos casos ³. Outras causas menos comuns são alterações anatômicas, metabólicas, tumores, doenças autoimunes, entre outras.  No entanto, em uma porcentagem significativa dos casos, cerca de 10% a 30%, não é possível se identificar um fator causal após a avaliação inicial ^3-4. Ela é definida, então, como pancreatite aguda idiopática, sendo a 3ª causa mais comum em algumas séries ³.

É de fundamental importância uma avaliação detalhada nesses pacientes com pancreatite aguda idiopática, uma vez que 14% a 26% podem apresentar episódios recorrentes, evoluindo até para pancreatite crônica ^5-6. Em alguns casos, após a realização de exames especializados, pode se identificar um agente causal tratável, evitando, assim, novas crises.

            A ecoendoscopia é um procedimento minimamente invasivo e que, devido à proximidade do estômago e do duodeno com o pâncreas e as vias biliares, permite um exame detalhado dessa região. Vários estudos têm mostrado o seu benefício na investigação de pacientes com pancreatite aguda idiopática, no entanto o momento da sua realização ainda não está bem definido ^1,2-8.

Acurácia da ecoendoscopia

A acurácia da ecoendoscopia na identificação de um agente causal em pacientes com pancreatite aguda idiopática varia muito entre os estudos, de 29% a 88% ⁴. Essa grande diferença se deve aos critérios de inclusão utilizados em cada estudo. Naqueles que os pacientes eram submetidos a um maior número de exames diagnósticos antes da realização da ecoendoscopia a acurácia foi mais baixa. Nos que os pacientes eram encaminhados mais precocemente para realização da ecoendoscopia a acurácia foi mais alta.

            Umans e colaboradores em uma meta-análise recente chegaram a uma acurácia de 59% ⁷. A litíase biliar, presença de cálculos, microcálculos ou barro biliar na vesícula ou no colédoco, foi a causa mais comum, sendo responsável por 30% dos casos (Figuras 1 e 2). Em segundo lugar veio a pancreatite crônica com 12% e em terceiro o pancreas divisum com 5%. É importante salientar que em 2% dos pacientes foi detectada uma neoplasia que não havia sido diagnosticada nos exames prévios. As lesões identificadas foram neoplasias papilares intraductais mucinosas (IPMN), carcinomas de pâncreas, tumores neuroendócrinos (Figura 3), adenomas e carcinomas de papila. Outras causas menos comuns foram pancreatite autoimune, ascaridíase, coledococele (Figuras 4 e 5), anomalia da junção biliopancreática e divertículo.

            Nesta mesma meta-análise, quando se comparou a acurácia da ecoendoscopia nos pacientes já submetidos a colecistectomia prévia com os não colecistectomizados, o resultado foi diferente entre os dois grupos, sendo de 50% e 64%, respectivamente ⁷. Demonstrando assim como a litíase na vesícula biliar é, de fato, uma das causas mais comuns.

Quando realizar a ecoendoscopia após o episódio de pancreatite?

Existe controvérsia na literatura de quando seria o momento ideal para realização da ecoendoscopia após um episódio de pancreatite aguda ⁵. Os autores que sugerem a realização do procedimento de forma mais precoce, às vezes com o paciente ainda internado, defendem que um possível diagnóstico poderia ser feito de forma mais rápida, evitando a possibilidade de uma recorrência e evitando também que o paciente perca o seguimento ⁵. Já os que preferem a realização do procedimento mais tardiamente, após cerca de 4 semanas da resolução do caso, defendem que as alterações inflamatórias secundárias à pancreatite poderiam dificultar o diagnóstico, diminuindo a acurácia da ecoendoscopia ⁵.

Na meta-análise de Umans e colaboradores, a acurácia da ecoendoscopia após a melhora da pancreatite aguda e antes da melhora foi de 61% e 48%, respectivamente ⁷.

Realizar a ecoendoscopia após o primeiro episódio de pancreatite aguda idiopática ou somente nos casos recorrentes?

Não existe consenso na literatura de qual seria a indicação ideal para realização da ecoendoscopia ⁵. Parece haver uma acurácia semelhante quando realizada após o primeiro episódio ou quando realizada após episódios recorrentes ^5,7. Uma vez que muitas das causas identificadas são tratáveis e evitaria novas crises, existe uma tendência de já se indicar a ecoendoscopia após o primeiro episódio.

Ecoendoscopia X Colangiorressonância

Uma meta-análise de Wan e colaboradores, comparando a acurácia da ecoendoscopia com a colangiorressonância, demostrou uma melhor performance com a ecoendoscopia, 64% e 34%, respectivamente ⁸. O principal benefício ocorreu na litíase biliar (34% x 9%) e na pancreatite crônica (10% x 1%). No pancreas divisum a acurácia foi semelhante com as duas técnicas (2% x 2%). Quando se associou o uso de secretina, que não está disponível no Brasil, a colangiorressonância foi melhor (12%). Já Hallenslebem e colobaradores demostraram acurácia semelhante entre a ecoendoscopia (36%) e a colangiorressonância (33%) ⁸.

Conclusão

A ecoendoscopia tem papel fundamental na investigação de pacientes com pancreatite aguda idiopática. Ela apresenta uma alta acurácia para o diagnóstico de fatores causais, sendo vários deles tratáveis, evitando assim crises recorrentes.

            Ainda não está bem estabelecido na literatura qual seria o momento ideal para a realização do procedimento, mas a maioria dos estudos tendem a aguardar cerca de 4 semanas após a melhora da pancreatite para sua realização, minimizando assim a dificuldade diagnóstica secundária a alterações inflamatórias. A maioria dos autores recomendam, também, a realização da ecoendoscopia já após a primeira crise. Importante salientar que o diagnóstico de neoplasias não detectadas por outros métodos pode chegar a 7% ⁶.

            A colangiorressonância e a ecoendoscopia devem ser usadas em conjunto. Uma vez que a litíase biliar seria a causa mais comum e a ecoendoscopia teria uma melhor acurácia para este diagnóstico, existe uma tendência de indica-la como primeira opção após a investigação inicial negativa.

Referências

1. Working Group IAPAPAAPG. IAP/APA evidence-based guidelines for the management of acute pancreatitis. Pancreatology 2013; 13: e1–e15.
2. Crockett SD, Wani S, Gradner TB, et al. American Gastroenterological Association Institute Guideline on Initial Management of Acute Pancreatitis. Gastroenterology 2018; 154(4): 1096-1101.
3. Blanco GDV, Gesuale C, Varanese M, et al. Idiopathic acute pancreatitis: a review on etiology and diagnostic work-up. Clin J Gastroenterol 2019; 12(6): 511-524.
4. Tepox-Padrón A, Bernal-Mendez RA, Duarte-Medrano G, et al. Utility of endoscopic ultrasound in idiopathic acute recurrent pancreatitis. BMJ Open Gastroenterol 2021; 8(1): e000538.
5. Somani P, Sunkara T, Sharma M. Role of endoscopic ultrasound in idiopathic pancreatitis. World J Gastroenterol 2017; 14: 6952-6961.
6. Hallensleben ND, Umans DS, Bouwense SA, et al. The diagnostic work-up and outcomes of “presumed” idiopathic pancreatitis: A post-hoc analysis of a multicentre observational cohort. United European Gastroenterol J. 2020; 8(3): 340-350.
7. Umans DS, Rangkuti CK, Weiland CJS, et al. Endoscopic ultrasonography can detect a cause in the majority of patients with idiopathic acute pancreatitis: a systematic review and meta-analysis. Endoscopy 2020; 52(11): 955-964.
8. Wan J, Ouyang Y, Yu C, et al. Comparison of EUS with MRCP in idiopathic acute pancreatitis: a systematic review and meta-analysis. Gastrointest Endosc 2018; 87(5): 1180–8.

Como citar este artigo

Retes FA. Papel da ecoendoscopia na pancreatite aguda idiopática. Endoscopia Terapeutica 2023, Vol II. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/assuntosgerais/papel-da-ecoendoscopia-na-pancreatite-aguda-idiopatica

O complexo da esclerose tuberosa (CET) é uma doença genética autossômica dominante, que acomete 1 a cada 6.000-10.000 nascidos vivos (1). Ela acomete igualmente ambos os sexos e todas as raças e ocorre devido a mutações nos genes supressores tumorais TSC 1 ou TSC 2 (1). No entanto, embora seja uma doença autossômica dominante, cerca de 80% dos casos são por variantes “de novo”, sendo a mutação no gene TSC2 a mais comum (2).

O CET é caracterizado pelo desenvolvimento de uma variedade de tumores benignos envolvendo múltiplos órgãos, incluindo a pele, cérebro, rim, olhos, entre outros. O risco de tumores malignos também está aumentado nesse grupo de pacientes (3). No entanto a apresentação clínica é muito variável, mesmo dentro da mesma família (4). As lesões cutâneas são as mais comuns, estando presente em mais de 90% dos pacientes, incluindo máculas hipopigmentadas, angiofibromas faciais, placa de Shagreen, entre outras (1). As manifestações neuropsiquiátricas estão presentes na maioria dos pacientes também e são responsáveis por importante morbidade. Elas incluem epilepsia, déficit cognitivo e de aprendizado, autismo e alterações do comportamento, hamartomas glioneurais, nódulos subependimários e astrocitoma subependimário de células gigantes (5). A presença de angiomiolipomas e cistos renais é comum e podem levar ao desenvolvimento de insuficiência renal (1). Outros órgãos acometidos com menos frequência são os olhos, pulmão e coração.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em critérios clínicos e no teste genético. Para o diagnóstico clínico são necessários a presença de dois critérios maiores ou um maior e dois ou mais menores (tabela 1). Já o teste genético se baseia na pesquisa da mutação dos genes TSC1 e TSC2. Embora a presença da mutação confirme o diagnóstico, ela não presente na totalidade dos casos, sendo positiva em 75% a 90% dos pacientes (1).

CRITÉRIOS MAIORES	CRITÉRIOS MENORES
Placas hipomelanóticas (≥3, 5mm ou maior de diâmetro)	Lesões na pele “em confete”
Angiofibromas (≥3) ou placa fibrosa cefálica	Defeitos puntiformes no esmalte dentário
Fibroma ungueal (≥2)	Fibromas orais (≥2)
Placa de Shagreen	Manchas acrômicas na retina
Múltiplos hamartomas de retina	Múltiplos cistos renais
Túberes corticais (SNC)	Hamartomas não-renais
Nódulos subependimários (≥2)
Astrocitoma subependimário de células gigantes
Rabdomioma cardíaco
Linfangioleiomiomatose
Angiomiolipomas (≥2)

As lesões pancreáticas não são comuns e não estão incluídas nos critérios diagnósticos do complexo de esclerose tuberosa. No entanto, devido ao aumento na realização de exames de imagem abdominal, principalmente para seguimento das lesões renais, tem se observado um aumento no diagnóstico incidental das lesões pancreáticas, em especial os tumores neuroendócrinos (6).

Caso clínico

Paciente masculino, 35 anos, já com diagnóstico de esclerose tuberosa e teste genético positivo, com mutação no gene TSC 2, veio encaminhado para realização de ecoendoscopia devido ao achado de lesões císticas pancreáticas em ressonância de abdome durante seguimento de cistos renais. Além dos achados pancreáticos, o paciente possuía angiofibromas nasais, hamartomas na retina (imagem 1) e múltiplos cistos renais (imagem 2). Não era portador de distúrbios neuropsiquiátricos.

RNM

• presença de formação nodular heterogênea, predominantemente cística, com área de hipossinal em T2 de permeio, contornos lisos, localizada no aspecto posterior da cauda pancreática, medindo 20,8 x 15,8 mm.
• Outra pequena formação cística homogênea na face posterior do corpo pancreático, de contornos lisos, medindo 8 mm. Não se observa comunicação com o ducto pancreático principal (imagens 3 e 4).

Ecoendoscopia:

• Presença de lesão cística, com conteúdo hipoecoico e heterogêneo, sem componente sólido evidente e sem comunicação com o ducto pancreático principal, medindo 15,7 x 13,2 mm, localizada em cauda do pâncreas. Realizada punção ecoguiada com agulha FNA de 22G, não sendo possível aspirar todo o conteúdo do cisto (imagem 5, 6 e 7).
• Presença de outra pequena lesão cística, com conteúdo anecoico e homogêneo, sem componente sólido e sem comunicação com o ducto pancreático principal, medindo 8,1 x 7,0 mm, localizada em corpo (imagem 8). Não realizada punção ecoguiada.

Estudo anatomopatológico:

• Proliferação de células pequenas e monótonas, formando arranjos sólidos, em a meio grande quantidade de hemácias, apresentando discretíssimas atipias nucleares, índice mitótico muito baixo e citoplasma predominantemente eosinofílico com regiões de células claras.
• Os achados histopatológicos são sugestivos do diagnóstico de um processo neoplásico (neoplasia neuroendócrina? Carcinoma de célular acinares? Outros?). Sugere-se estudo imunohistoquímico na tentativa de maior detalhamento da lesão.

Imuno-histoquímica:

• Citoqueratina – Positivo
• Sinaptofisina – Positivo forte e difuso
• CD-56 – Positivo
• Ki-67 – Positivo (<2%)

O perfil imunohistoquímico é sugestivo de uma neoplasia neuroendócrina bem diferenciada de baixo grau.

Paciente foi encaminhado para avaliação cirúrgica, mas, devido ao tamanho da lesão, por se tratar de tumor não funcionante e por estar assintomático, foi optado pelo tratamento conservador, com seguimento por ressonância magnética.

Discussão:

Os tumores neuroendócrinos do pâncreas são raros e correspondem a 1%-3% de todas as neoplasias pancreáticas (6). A maioria deles ocorre de forma esporádica, entretanto cerca de 10% estão associados a síndromes genéticas, como neoplasia neuroendócrina múltipla do tipo 1 (mais comum), von Hippel Lindau, neurofibromatose tipo 1 e complexo de esclerose tuberosa (7).

A incidência dos tumores neuroendócrinos em pacientes com CET é de 1,8% – 9%, bem maior que na população em geral, que é de cerca de 0,003% (7,8). No entanto, algumas semelhanças entre as duas populações podem ser observadas, sendo a localização mais comum no corpo e cauda do pâncreas e a presença de tumores não funcionantes (7). Por outro lado, os pacientes com CET são mais jovens ao diagnóstico (26 anos x 56 anos) e apresentam uma maior proporção de lesões císticas (7). A mutação no gene TSC2 parece ser a mais associada à presença de tumores neuroendócrinos (8).

Embora os tumores neuroendócrinos pancreáticos não estejam entre os critérios diagnósticos do complexo da esclerose tuberosa e não exista indicação para o seu rastreamento nesse grupo de pacientes, deve-se estar atento para o seu diagnóstico na presença de lesão sólida ou cística, uma vez que ele representa o tumor pancreático mais comum em pacientes com CET (7).

Referências

• Portocarreo LKL, Quental KN, Samorano LP, et al. Tuberous Sclerosis Complex: review based on new diagnostic criteria. An Bras Dermatol. 2018;93:323-331.
• Au KS, Williams AT, Roach ES, et al. Genotype/phenotype correlation in 325 individuals referred for a diagnosis of tuberous sclerosis complex in the United States. Genet Med 2007; 9:88.
• Curatolo P, Bombardieri R, Jozwiak S. Tuberous sclerosis. Lancet 2008; 372:657.
• Lyczkowski DA, Conant KD, Pulsifer MB, et al. Intrafamilial phenotypic variability in tuberous sclerosis complex. J Child Neurol 2007; 22:1348.
• Mizuguchi M, Takashima S. Neuropathology of tuberous sclerosis. Brain Dev 2001; 23:508.
• Kopadze S, Shoshiashvili I, Dumbadze A, et al. Neuroendocrine pancreatic tumor in a patient with dual diagnosis of tuberous sclerosis complex and basement membrane disease: A case report and review of the literature. Radiol Case Rep 2021;16:3581-3588.
• Larson AM, Hedgire SS, Deshpande V, et al. Pancreatic neuroendocrine tumors in patients with tuberous sclerosis complex. Clin Genet 2012;82:558-563.
• Mowrey K, Northrup H, Rougeau P, et al. Frequency, Progression, and Current Management: Report of 16 New Cases of Nonfunctional Pancreatic Tumor in Tuberous Sclerosis Complex and Comparison with Previous Reports. Front Neurol 2021;12:627672

Como citar este artigo

Retes FA. Alteração pancreática em paciente portador de complexo da esclerose tuberosa Endoscopia Terapeutica 2023 Vol 2. Disponível em: endoscopiaterapeutica.net/pt/alteracao-pancreatica-em-paciente-portador-de-complexo-da-esclerose-tuberosa/

Paciente masculino, 62 anos, assintomático, foi encaminhado para realização de ecoendoscopia devido ao diagnóstico de lesão subepitelial em antro gástrico. Ecoendoscopia evidenciou lesão hipoecoica, homogênea, de limites mal definidos, acometendo a segunda e terceira camadas (mucosa profunda e submucosa), medindo 10,2 x 9,6 mm.

Paciente feminina, 19 anos, previamente hígida, iniciou com quadro de distensão abdominal e vômitos pós-alimentares recorrentes há cerca de 30 dias. Referia perda ponderal de 3 Kg no período. 

Negava outras comorbidades, uso de medicamentos ou cirurgias prévias.

Ao exame físico mostrava-se emagrecida, desidratada e com abdome distendido em região epigástrica. Sem outras alterações.

Tomografia de abdome evidenciava espessamento inespecífico em segunda porção duodenal promovendo dilatação do bulbo e da câmara gástrica.

Foi então submetida à endoscopia digestiva alta que mostrou septo espesso na transição do bulbo para a segunda porção duodenal, com formação de grande divertículo intraduodenal, com pequeno orifício no fundo diverticular, que não permitia a passagem do endoscópio. A papila duodenal maior encontrava-se na borda do septo e era possível transpor o aparelho para a segunda porção duodenal, pela lateral do divertículo, sem dificuldades.

Após discussão com a paciente e com a equipe cirúrgica sobre as possibilidades terapêuticas, foi optado pela tentativa de tratamento endoscópico.

O procedimento foi realizado com a paciente sob anestesia geral, sendo incialmente identificada a papila duodenal maior e iniciado o corte longe da sua localização. Foi realizada secção de todo o septo do divertículo, com auxílio de cateter tipo “needle-knife”, da sua porção inicial na transição do bulbo para a segunda porção duodenal até o seu orifício distal. Em seguida foi realizada hemostasia das duas bordas com aplicação de clipes metálicos. Procedimento transcorreu sem intercorrências e a paciente foi encaminhada para o quarto.

No segundo dia de pós-operatório, a paciente apresentou episódio de hematêmese volumosa, com instabilidade hemodinâmica, sendo então encaminhada para a unidade de tratamento intensivo. Foi submetida a nova endoscopia digestiva alta que mostrou sangramento ativo nas bordas seccionadas do divertículo, apesar dos clipes metálicos posicionados. Foi optado, então, pelo tratamento combinado com injeção de solução de adrenalina e colocação de mais clipes metálicos, com parada do sangramento.

Paciente não apresentou recorrência do sangramento sendo reiniciada dieta por via oral, com boa aceitação, 48 horas após a segunda endoscopia. Recebeu alta no 6 PO, com boa tolerância alimentar, sem queixas.

Paciente retornou 30 dias após o procedimento, assintomática, para realização de endoscopia digestiva alta de controle. Procedimento evidenciou apenas pequenos septos seccionados remanescentes na transição do bulbo para a segunda porção duodenal, sem formação diverticular residual, com fácil transposição do endoscópio para a segunda porção duodenal.

Discussão

O divertículo intraduodenal, também chamado de “windsock diverticulum”, é uma anomalia congênita rara, secundária a recanalização incompleta do intestino anterior durante o desenvolvimento embrionário. Inicialmente ele teria o aspecto de uma membrana ou diafragma duodenal e que, com o passar dos anos e com a peristalse, passaria a ter um aspecto mais alongado, formando o divertículo. Seu nome “windsock diverticulum” seria devido a semelhança de seu formato com uma biruta, windsock em inglês (1). 

Ele foi inicialmente descrito em 1885 por Silock e consiste em uma formação diverticular alongada, localizada na segunda porção duodenal, adjacente à papila duodenal maior (2). Um orifício na sua porção distal pode ou não estar presente.

Em geral, o divertículo intraduodenal é assintomático e identificado incidentalmente. Sua sintomatologia pode ser muito variável como náuseas, vômitos, empachamento, distensão ou dor abdominal e, mais raramente, hemorragia digestiva alta, pancreatite aguda ou obstrução intestinal (3).

O diagnóstico pode ser feito através da endoscopia digestiva alta ou de exames radiológicos, como tomografia computadorizada com contraste oral ou raio X contrastado de esôfago, estômago e duodeno (4).

O tratamento pode ser cirúrgico ou endoscópico, não existindo recomendação quanto a melhor técnica devido a baixa prevalência do divertículo intraduodenal. Tem se dado preferência ao endoscópico pela sua menor morbidade (1).  

Existem diferentes técnicas descritas para o tratamento endoscópico, variando desde a diverticulectomia com auxílio de alça de polipectomia até a diverticulotomia com a utilização do “needle-knife” (1). Independente da técnica escolhida, dois cuidados são fundamentais, a identificação da papila previamente à realização do procedimento, devido a proximidade do divertículo com a papila maior, e a realização de hemostasia cuidadosa, uma vez que o divertículo é muito vascularizado e a chance de sangramento pós-procedimento é alta (1).

Apesar de ser uma entidade rara, o médico endoscopista deve estar atento ao diagnóstico do divertículo intraduodenal em pacientes com sintomas gastrointestinais altos. O tratamento endoscópico apresenta bons resultados e deve ser considerado em pacientes sintomáticos.

Referências

1. Law R, Topazian M, Baron TH. Endoscopic treatment of intraluminal duodenal (“windsock”) diberticulum: varying techniques from five cases. Endoscopy 2012;44:1161-1164.
2. Silock AQ. Ephithelioma of de ascending colon: enterocolitis, congenital duodenal septum with internal diverticulum. Trans Pathol Soc London 1885;36:207.
3. Odemis B, Baspinar B, Erdogan C, et al. A rare case of a windsock-shaped intraluminal duodenal diverticulum treated successfully with endoscopic diverticulectomy. Endoscopy 2022;54:E914-E915.
4. Karagyozov P, Tishkov I, Gdeorgieva Z, et al. Endoscopy International Open 2019;07:E87-E89.

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Retes FA. Divertículo Intraduodenal (“Windsock Diverticulum”): uma causa rara de obstrução intestinal alta. Endoscopia Terapeutica 2023 Vol 1. Disponível em: http://endoscopiaterapeutica.net/pt/diverticulo-intraduodenal-windsock-diverticulum-uma-causa-rara-de-obstrucao-intestinal-alta/