Tumor de células granulares do esôfago
Descrito inicialmente em 1926 por Abrikosoff como “Mioblastoma de células granulares”. Tumor originado do tecido neural, das células de Schwann que fazem parte do plexo neuronal da submucosa esofágica. Apresenta-se com tumor solitário em 90%, mas pode haver lesões multifocais em 10% dos casos. Maior acometimento dos 40 aos 60 anos.
Locais mais comuns:
- Língua (40%), pele (30%), mama (15%) e trato respiratório (10%)
- Acometimento do TGI em apenas 8% dos tumores de células granulares
- No TGI o esôfago é sítio mais comum de localização(30-60%), mas mesmo assim muito raro, correspondendo apenas a 2% de todos os tumores de células granulares
Localização no esôfago: cervical (5-15%), médio (18-20%), distal (65-75%)
Diagnóstico:
Assintomáticos
Sintomáticos: disfagia, dor retroesternal, regurgitação
EDA: lesão subepitelial, elevada, séssil, nodular ou em placa, branco-amarelada, superfície lisa ou levemente irregular, de consistência fibroelástica
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Histologia: imunohistoquímica positiva para S-100 e para enolase neuroespecífica
Ecoendoscopia: avalia profundidade, tamanho e invasão muscular própria. Achados: geralmente localizado até 3ª camada (submucosa), lesão bem delimitada, hipoecogênica.
Diagnóstico diferencial:
Leiomioma: positivo para SMA e desmina
GIST: raros no esôfago, positivo para CD117 e CD34
Prognóstico
Lesões benignas
Menos de 2% com degeneração para malignidade
Sinais de mau prognóstico: recorrência local, crescimento rápido, > 4 cm, padrão histológico, metástase
Classificação de Fanburg-Smith de malignização:
- aumento da relação núcleo / citoplasma
- pleomorfismo nuclear
- núcleo vesicular com nucléolo proeminente
- necrose tumoral
- índice mitótico aumentado (> 2 por campo de grande aumento)
Maligno: se tiver 3 ou mais dos critérios
Atípico: se tiver 1 ou 2 critérios
Benigno: sem nenhum dos critérios acima
Conduta:
Seguimento – EDA com biópsia anual em tumores menores que 10mm e assintomáticos
Indicação de tratamento: pacientes sintomáticos, lesão maior que 1 cm, crescimento rápido, suspeita de malignidade
Tratamento endoscópico: tumores pequenos (< 2cm), sem invasão da muscular própria