Transformación Quística Acinar simulando IPMN de conductos secundarios: reporte de caso y revisión de la literatura
Introducción
Las lesiones quísticas pancreáticas representan un desafío diagnóstico creciente en la práctica clínica. Aunque IPMN, neoplasias mucinosas quísticas y cistadenomas serosos representen la mayoría de los casos, entidades raras pueden mimetizar esas lesiones y generar importantes dilemas diagnósticos.
La Transformación Quística Acinar (ACT) es una condición benigna y extremadamente rara, frecuentemente confundida con neoplasias mucinosas pancreáticas debido al aspecto multiquístico y al patrón en “racimo de uva”. Reportamos a continuación un caso de lesión quística pancreática multifocal inicialmente interpretada como IPMN de conductos secundarios, pero que presentaba características incomunes y levantó la hipótesis diagnóstica de Transformación Quística Acinar.
Reporte del Caso
Paciente femenina, 54 años, asintomática, sin antecedente de pancreatitis, con hallazgo incidental de múltiples lesiones quísticas pancreáticas.
La ecoendoscopia (EUS) evidenció:
- Múltiples quistes distribuidos por cabeza, cuerpo y cola pancreática.
- Mayor lesión localizada en la cola, midiendo 2,6 cm, con paredes regulares y ausencia de nódulos murales.
- Lesión adicional en la cola, midiendo 2,0 cm, conteniendo imagen nodular de 4 mm con halo hiperecoico y centro hipoecoico, sugestiva de tapón de mucina o plug proteico.
- Algunos quistes presentaban patrón en “racimo de uva”, con dudosa comunicación con el conducto pancreático principal (DPP), pero la mayoría no presentaba comunicación con DPP y parte de los quistes presentaba localización predominantemente periférica en el parénquima pancreático.
- Conducto pancreático principal sin dilatación.
La punción aspirativa con aguja 22G del mayor quiste obtuvo 11 mL de líquido amarillo citrino, de aspecto fluido, con prueba de filancia negativa. Análisis bioquímico demostró:
- Amilasa: 168 U/L
- CEA: 48 ng/mL
- Glucosa: < 10 mg/dL
Este caso clínico presenta un importante dilema diagnóstico.
La distribución multifocal de los quistes y el aspecto en “racimo de uva” sugerían Neoplasia Mucinosa Papilar Intraductal (IPMN) de conductos secundarios.
Sin embargo, la comunicación con el DPP no quedó clara, y algunos quistes eran periféricos en el parénquima.
Glucosa baja (< 10 mg/dL) también era otro dato hablando a favor de IPMN pero la amilasa baja (168 U/L) hablaba en contra de IPMN (aunque puede ocurrir amilasa baja en algunos casos de IPMN-BD).
En ese contexto, la Transformación Quística Acinar (ACT) surge como un diagnóstico diferencial.
¿Qué es la Transformación Quística Acinar?
La Transformación Quística Acinar (Acinar Cystic Transformation – ACT) es una lesión quística pancreática extremadamente rara y benigna. Anteriormente denominada cistadenoma acinar o degeneración quística acinar, actualmente se cree que representa una transformación metaplásica o malformativa de las estructuras acinares del páncreas, y no una neoplasia verdadera.
Su reconocimiento es importante porque la ACT puede simular otras lesiones quísticas pancreáticas potencialmente malignas, como el IPMN (Neoplasia Papilar Mucinosa Intraductal) y la Neoplasia Quística Mucinosa (MCN), llevando frecuentemente a dudas diagnósticas y, en algunos casos, a indicación quirúrgica.
La ACT se caracteriza por la dilatación y transformación quística de estructuras acinares pancreáticas. Diferentemente de las neoplasias quísticas mucinosas, sus quistes están revestidos por epitelio con diferenciación acinar, productor de enzimas digestivas, y no por células productoras de mucina.
Hasta el momento, no existe evidencia convincente de potencial maligno asociado a la ACT, motivo por el cual es considerada una lesión benigna.
Epidemiología
La ACT es una entidad rara, con poco más de una centena de casos descritos en la literatura mundial. Ocurre predominantemente en mujeres, que representan cerca de dos tercios de los casos reportados, y suele ser diagnosticada entre la cuarta y la sexta décadas de vida.
Cuadro clínico
En la mayoría de los pacientes, la ACT es un hallazgo incidental durante exámenes realizados por otros motivos.
Cuando presentes, los síntomas son generalmente inespecíficos y pueden incluir: Dolor o malestar abdominal, Náuseas, Sensación de plenitud posprandial. Síntomas obstructivos o pancreatitis son infrecuentes.
Hallazgos de imagen
La tomografía computarizada, la resonancia magnética y la ecoendoscopia suelen demostrar lesiones multiquísticas compuestas por numerosos pequeños quistes agrupados.
El aspecto en “racimo de uva” es una de las características más frecuentemente descritas. Aunque ese patrón sea clásicamente asociado al IPMN de conductos secundarios, en la ACT él deriva de la dilatación de múltiples ácinos y conductos terminales.
Las principales características de imagen incluyen:
- Lesiones multiquísticas formadas por múltiples pequeños quistes
- Aspecto en “racimo de uva”
- Distribución segmentaria o difusa en el páncreas, frecuentemente con quistes periféricos
- Ausencia habitual de comunicación con el conducto pancreático principal
- Posible acometimiento de extensas áreas del órgano
La diferenciación con IPMN, MCN y cistadenoma seroso puede ser difícil apenas con exámenes de imagen.
¿Qué la ecoendoscopia puede mostrar?
La ecoendoscopia es frecuentemente utilizada en la investigación diagnóstica.
Al examen, la lesión generalmente se presenta como un agrupamiento de múltiples pequeños quistes, sin nódulos murales evidentes y sin características francamente sospechosas para malignidad. Los quistes suelen parecer “colgando” en el parénquima periférico, sin una conexión evidente con el sistema ductal principal.
Sin embargo, los hallazgos ecoendoscópicos aisladamente raramente permiten un diagnóstico definitivo.
Análisis del líquido quístico
La punción aspirativa guiada por ecoendoscopia (EUS-FNA) puede proporcionar informaciones complementarias, aunque los resultados sean frecuentemente inespecíficos.
CEA
Los niveles suelen ser bajos, reflejando la naturaleza no mucinosa de la lesión.
Sin embargo, casos con elevación del CEA ya fueron descritos, lo que puede llevar a la sospecha equivocada de IPMN o MCN.
Amilasa
Niveles de amilasa son bastante variables.
Pueden estar bajos cuando no existe comunicación con el sistema ductal pancreático o presentar elevación en algunos pacientes, dificultando la diferenciación de pseudoquistes e IPMNs.
Por ese motivo, el análisis bioquímico del líquido quístico raramente es suficiente para establecer el diagnóstico.
Citología y diagnóstico histológico
La citología obtenida por punción frecuentemente presenta baja celularidad y resultados inconclusos.
Cuando material representativo es obtenido, pueden ser identificadas células acinares conteniendo gránulos de zimógeno.
El diagnóstico definitivo depende de la demostración de diferenciación acinar por medio de la anatomía patológica y de la inmunohistoquímica.
Los principales marcadores utilizados son:
- Tripsina
- Quimotripsina
- BCL10
La positividad para esos marcadores es considerada la principal evidencia de diferenciación acinar.
Más recientemente, la biopsia a través de la aguja guiada por ecoendoscopia (through-the-needle biopsy – TTNB) ha aumentado la capacidad diagnóstica preoperatoria en casos seleccionados.
Pronóstico
El pronóstico de la ACT es excelente.
Hasta el momento, no hay evidencias consistentes de transformación maligna o progresión para cáncer pancreático. Diferentemente del IPMN, que puede evolucionar para adenocarcinoma ductal pancreático, la ACT es considerada una lesión benigna sin potencial maligno comprobado.
Por ese motivo, cuando el diagnóstico es establecido con seguridad, una estrategia conservadora con acompañamiento clínico y radiológico puede ser apropiada.
Volviendo a nuestro caso clínico,
La distribución multifocal de los quistes, el patrón en “racimo de uva”, la posible comunicación ductal y la glucosa extremadamente reducida (<10 mg/dL) sugerían inicialmente el diagnóstico de IPMN de conductos secundarios. Sin embargo, algunos hallazgos del caso levantaron importante duda diagnóstica: negatividad en la prueba de filancia, aspecto acuoso del líquido aspirado, localización periférica de los quistes, amilasa baja. La imagen inicialmente interpretada como posible “tapón de mucina” puede representar plugues proteicos intracísticos, hallazgo previamente descrito en casos de ACT.
Aunque no sea posible establecer diagnóstico definitivo sin confirmación histológica, los hallazgos morfológicos tornan la ACT una hipótesis plausible, especialmente por la multifocalidad difusa, distribución periférica de los quistes y ausencia clara de comunicación ductal.
Conclusión
Aunque rara, la Transformación Quística Acinar debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de pacientes con múltiples quistes pancreáticos, especialmente cuando hay distribución periférica, ausencia de comunicación ductal evidente y resultados bioquímicos conflictivos. Este caso ilustra las limitaciones de la interpretación aislada de marcadores del líquido quístico y refuerza el valor del análisis morfológico detallado en la investigación de las lesiones quísticas pancreáticas.
Puntos-clave
- La ACT es una rara lesión quística benigna del páncreas.
- Antiguamente era llamada cistadenoma acinar o degeneración quística acinar.
- Está formada por estructuras revestidas por epitelio con diferenciación acinar.
- Frecuentemente presenta aspecto multiquístico en “racimo de uva”.
- Generalmente no se comunica con el conducto pancreático principal.
- Los niveles de CEA y amilasa del líquido quístico son variables y poco específicos.
- El diagnóstico definitivo depende de la histología y de la inmunohistoquímica.
- No existe potencial maligno comprobado.
- Debe ser recordada en el diagnóstico diferencial de las demás lesiones quísticas pancreáticas.
Referencias
- Acinar Cell Cystadenoma of the Pancreas: A Benign Neoplasm or Non-Neoplastic Ballooning of Acinar and Ductal Epithelium?. The American Journal of Surgical Pathology. 2013. Singhi AD, Norwood S, Liu TC, et al.
- Acinar Cystic Transformation of the Pancreas: Histomorphology and Molecular Analysis to Unravel Its Heterogeneous Nature. The American Journal of Surgical Pathology. 2023. Luchini C, Mattiolo P, Basturk O, et al.
- Comprehensive Characterisation of Acinar Cystic Transformation of the Pancreas: A Systematic Review. Journal of Clinical Pathology. 2023. Mattiolo P, Wang H, Basturk O, et al.
- Pancreatic Cysts. The New England Journal of Medicine. 2024. Gonda TA, Cahen DL, Farrell JJ.
- Cystic Lesions of the Pancreas: Differential Diagnosis and Cytologic-Histologic Correlation. Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 2020. Abdelkader A, Hunt B, Hartley CP, Panarelli NC, Giorgadze T.
Como citar este articulo
Oissa GM, Namur G, Martins BC, Penaloza CSQ. Transformación Quística Acinar simulando IPMN de conductos secundarios: reporte de caso y revisión de la literatura. Endoscopia Terapeutica 2026, Vol II. Disponible en: https://endoscopiaterapeutica.net/es/casosclinicos/transformacion-quistica-acinar-simulando-ipmn-de-conductos-secundarios-reporte-de-caso-y-revision-de-la-literatura/